Обусловленные ферментопатиями

3) обусловленные гемоглобинопатиями:

а) при талассемии;

б) при анемиях с нарушением первичной структуры цепей глобина (серповидноклеточные)

* Причины и механизмы гемолиза при приобретенных гемолитических анемиях.

Причины внутрисосудистого гемолиза являются различные факторы, приводящие к повреждению структуры мембраны эритроцита.

- Механические причины могут повреждать ее непосредственно (например, так называемая маршевая гемоглобинурия, при операциях на сердце и сосудах).

- При иммунных (переливание несовместимой крови, несовместимость матери и плода по резус – фактору или по системе АВ0 и др.) и аутоиммунных анемиях иммуноглобулины фиксируют и активируют на эритроцитах комплимент, который нарушает мембрану, повышает ее проницаемость.

- Химические агенты (мышьяковистой водород, нитраты, фосфор, фенилгидразин, хинин и др.), активируют перекисное окисление липидов мембраны, что делает ее проницаемой для ионов Nа+ и нарушает функцию ионных насосов.

- Гемолитические факторы (яды змей, насекомых, ферменты и яды стафило- и стрептококков), растворяют липиды (лецитин) мембраны эритроцитов и тем самым повышают ее проницаемость к ионам Nа+ и К+. В результате в эритроците накапливается вода, он набухает – стадия сферуляции. При превышении критического объема эритроцит разрывается, гемоглобин поступает в плазму – стадия гемоглобинолиза. Затем наступает распад стромы – стадия строматолиза.

В сосудистом русле большая часть Нв соединяется с £₂ – гликопротеином – гаптоглобином. Этот комплекс не проходит через почечный фильтр, а захватывается клетками печени, селезенки и костного мозга, где и распадается. Избыток Нв поступает в почки и частично экскретируется с мочой (гемоглобинурия), а частично поглощается эпителиальными клетками канальцев почек. Здесь железо гемоглобина превращается в ферритин и гемосидерин, которые также выделяются с мочой.

* Показатели периферической крови при приобретенной гемолитической анемии.

Чаще протекают с острым гемолизом (гемолитический криз). При этом резко уменьшено количество эритроцитов (до 2-3-10¹²/л), ЦП – нормохромный или умеренно гиперхромный. Количество ретикулоцитов обычно значительно повышено 5-10% (иногда до 30-60%).

В мазке крови появляются микросфероциты и дегенеративно измененные эритроциты (анизоцитоз, пойколоцитоз, обрывки разрушенных клеток). Нередко обнаруживаются нормобласты.

Количество лейкоцитов существенно увеличено (до 20 – 40 -10⁹/л) за счет нетрофилов со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов обычно снижена.

Таким образом, приобретенная гемолитическая анемия является: - нормохромной, гиперрегенераторной, микроцитарной, нормобластической.

* Железодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением.