Причины. Более чем в половине случаев таких болезней причину установить не удается – это так называемая идиопатическая форма анемии

Более чем в половине случаев таких болезней причину установить не удается – это так называемая идиопатическая форма анемии.

В остальных случаях заболевание обусловлено наследственными изменениями (конституциональная апластическая анемия Фанкони) или действием каких- то фактров внешней среды.

К депрессии (угнетению) кроветворения могут привести:

1. Радиоактивные вещества и внешние источники радиации.

2. Лекарственные препараты: левомецетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики, препараты золота,висмута, мышьяка.

3. Химические соединения: бензол, толуол, пестициды, ртуть.

4. Инфекционные заболевания: гепатит А, мононуклеоз, скарлатина, грипп.

* Основные механизмы гипо- и апластических анемий.

В зависимости от причины существуют, по-видимому, три механизма депрессии кроветворения:

1. Токсические факторы – вызывают в стволовых клетках угнетение образования нуклеиновых кислот, активности ферментов синтеза белка, деление клеток, вызывают повреждение хромосом и структурные изменения микроокружения (фиброз).

2. Наследственные факторы приводят к нарушению взаимоотношений между клетками костного мозга и снижению количества стволовых клеток.

3. Поражение стволовой клетки при гипо-апластических состояниях может формироваться с участием иммунных механизмов, что подтверждается обнаружением в ряде случаев сенсибилизированных к столовым клеткам лимфоцитов, тормозящих развитие эритроидных клеток, и специфических иммуноглобулинов G, которые могут формировать по отношению к столовым клеткам антителозависимую цитотоксичность.

Названные механизмы приводят к нарушению пролиферации и/или гибели стволовых клеток, что проявляется уменьшением количества активного костного мозга и снижением общего объема кроветворения.

* Гематологическая характеристика и основные проявления гипо-апластических анемий.

В связи с обширной редукцией кроветворения в периферический крови наблюдается панцитопения. Количество эритроцитов снижено до 1-2 * 10¹²/л. Содержание гемоглобина в каждом эритроците близко к норме (нормохромия), однако его общая концентрация в крови в связи с эритропенией снижео до 20-30 г/л., продолжительность жизни эритроцитов также снижена в результате их усиленного разрушения. Число ретикулоцитов нередко в пределах нормы, в тяжелых случаях снижено. Обычно наблюдается выраженная лейкопения (0,5 – 1х 10⁹/л) и тромбоцитопения 6-10⁹/л.

Также характерны:

1. Геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией: кровоподтеки, кожные петехии, носовые кровотечения, меноррагии.

2. Следствием выраженной лейкопении является снижение защиты организма от инфекций: часто развиваются пневмонии, отиты, пиелиты и др. воспалительные заболевания.

* В чем различаются мегалобластический и нормобластический типы кроветворения.

Мегалобластический тип кроветворения наблюдается и в норме в первой половине внутриутробного развития. Появление такого же типа кроветворения в постнатальном периоде сопровождается нарушением деления всех активно пролиферирующих клеток и прежде всего кроветворных органов, слизистых оболочек и железистых органов.

Этот тип кроветворения отличается от нормобластического рядом особенностей:

1. Резко (3-4 раза) замедлен темп деления и увеличивается время созревания мегалобластов в костном мозге, что приводит к появлению в периферической крови мегалобластов (крупных клеток размером 12-15мкм) и мегалоцитов. Последние иногда имеют включения – это остатки ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо) и также характеризуются большими размерами.

2. Характерно, что при этом типе эритропоэза в цитоплазме клеток очень рано, уже на стадии бозофильного мегалобласта, начинает в большом количестве накапливаться гемоглобин; по своей форме – это макросфероциты, что естественно затрудняет их прохождение по мельчайшим капиллярам, делая проблематичной доставку кислорода клеткам органов и тканей.

3. Важной особенностью является и то, что такие незрелые клетки имеют в 3-4 раза меньшую продолжительность жизни по сравнению с эритроцитами, количество которых также уменьшено в связи с угнетением образования и усиленным разрушением.

4. При мегалобластическом типе кроветворения в ряду созревающих клеток отсутствует стадия ретикулоцита.