Глава 18. Метаболизм отдельных аминокислот

1. У новорожденного на пеленках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A. Тирозина.

B. Галактозы.

C. Метионина.

D. Холестерина.

E. Триптофана.

2. У ребенка 1,5 лет наблюдаются отставание в умственном и физическом развитии, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

A. Фенилкетонурии.

B. Алкаптонурии.

C. Тирозиноза.

D. Альбинизма.

E. Ксантинурии.

3. В больницу поступил ребенок отстающий в умственном и физическом развитии от своих ровесников. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное содержание фенилаланина. Укажите, блокирование какого фермента является причиной наследственной энзимопатии.

А Фенилаланингидроксилазы.

В. Тирозигидроксилазы.

С. п-Гидроксифенилпируватдиоксигеназа.

D. Глутминтрансаминазы.

Е. Глутаматдекарбоксилазы

4. К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз -альбинизм. С нарушением обмена какой аминокислоты связаны выявленные симптомы?

A. Тирозина.

B. Гистидина.

C. Лизина

D. Аргинина

E. Триптофана

5. При алкаптонурии в моче больного определяется большое количество гомогентизиновой кислоты. С врожденным дефектом какого фермента связана данная патология?

А. Тирозингидроксилазы.

В. Тирозинаминотрансферазы.

С. Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

D. Фенилаланингидроксилазы.

Е. Аланинаминотрансферазы.

Глава 19. Пути детоксикации аммиака

1. Аммиак – чрезвычайно токсическое вещество. В организме есть несколько путей его обезвреживания. Какой путь обезвреживания аммиака характерен для клеток головного мозга?

А. Синтез глутамина.

В. Синтез мочевины.

С. Синтез креатина.

D. Синтез аспарагина.

Е. Образование ионов аммония.

2.Основной механизм обезвреживания аммиака – биосинтез мочевины. С образования какого высокоэнергетического соединения начинается синтез мочевины?

А. Карбомоилфосфата.

В. Креатинфосфата.

С. Фосфоенолпирувата.

D. Аргининсукцината.

Е. Цитруллина.

3. При нарушении орнитинового цикла у пациента отмечается раздражение слизистой оболочки рта, кровотечение десен, стоматит. Накопление какого метаболита к этому приводит?

А. Аммиака.

В. Мочевины.

С. Креатинина.