Тотальный гипопитуитаризм – недостаток всех гормонов

Причины:

1-хромофобные (гормонально не активные) аденомы (ПДГ- передней доли гипофиза);

2- состояния после хирургического лечения гипофизарных аденом;

3- послеродовые некрозы аденогипофиза;

4 -механические травмы;

5- тромбозы сосудов;

6- кровоизлияния;

7 -инфекции и интоксикации;

8- длительное голодание.

Проявления: - резкое истощение,преждевременное старение,

тяжелые обменно-трофические расстройства, нарушения функции периферических гипофиз- зависимых эндокринных желез,чаще диспепсические расстройства: понос, рвота, боли в животе, атония кишечника, отвращение к пище; возникает выраженная артериальная гипотония вплоть до коллапса.

В терминальной стадии заболевания истощение может быть настолько резко выражено, что больные напоминают скелет, обтянутый кожей.

Своеобразной формой тотального гипопитуитаризма является – болезнь или синдром Шихена, возникающая в качестве послеродового осложнения. В основе заболевания обычно лежит значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов, сопровождающаяся спазмом сосудов передней доли гипофиза.

*Парциальный гипопитуитаризм - возникает в результате недостаточности какого-либо одного тропного гормона.

Наиболее характерные и частые заболевания, в основе которых лежит частичная аденогипофизарная недостаточность следующие:

А). Гипофизарная карликовость или гипофизарный нанизм (от греч. nanos -карлик).

Характеризуется резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием в результате недостаточного образования соматотропина и гонадотропинов, возникающего уже на стадии внутриутробного развития.

Встречаются больные ниже 100см (а рост ниже 130 см принято считать карликовым).

Гипофизарная карликовость обычно не сопровождается грубыми нарушениями телосложения, однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечностей.

Характерно морщинистой лицо, рано приобретающее старческий вид, часто бывает трудно определить по лицу пол карлика и его возраст.

Как правило, наблюдается недоразвитие половой системы (половых желез, половых органов и вторичных половых признаков, приводящее к бесплодию).

В психическом развитии существенных нарушений обычно нет, хотя отмечается снижение памяти и умственной работоспособности, отмечается некоторая инфантильность в поведении.

Б). Гипофизарный гипогонадизм - ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляется у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских особей в виде гипофизарного инфантилизма.

Для мальчиков и юношей страдающих евнухоидизмом характерны высокий рост, длинные тонкие кости конечностей, узкие плечи и относительно широкий таз, слабое развитие скелетной мускулатуры, тонкая бледная кожа. Недоразвитие половых желез, скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса.

Для гипофизарного женского инфантилизма характерно слабое телосложение без выраженных признаков, свойственных женскому организму.

Недоразвиты молочные железы, поздно появляются или вовсе отсутствуют менструации, характерна легкая психическая ранимость, неустойчивость настроения, склонность к уединению, нарушения беременности, приводящие к бесплодию.