Исследование мочи. Суточная протеинурия от 3-6 до 20 г/сутки и больше. Относительная плотность мочи 1026-1030. Иногда в моче выявляют гематурию (6-10%), лейкоцитурию (4-9%).
Общий анализ крови увеличение СОЭ до 50-70 мм/час.
Протеинограмма. Уровень общего белка в сыворотке снижен, гипоальбуминемия достигает 20-5 г/л (норма 35-50 г/л), гипер-α2, β-глобулинемия.
Другие исследования. Высокая гиперлипидемия. Иногда развивается гиперфибриногенемия – угроза тромботических осложнений. Нарушение функции почек происходит только при тяжелых вариантах течения заболевания.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГ) встречается в 7-10% всех почечных биопсий, проведенных в связи с протеинурией.
В патогенезе ФСГ лежит дефект функции Т-лимфоцитов, повышенная продукция лимфокинов (интерлейкина-2), гиперлипидемия, липидурия.
Структурные изменения гломерулярной базальной мембраны, интрагломерулярные отложения гиалина и липидов, пролиферация мезангиальных клеток, разрастание мезангиального матрикса, склеротическая адгезия в капсуле Боумена приводит к образованию участков гиалиноза и склероза в клубочках. Болезнь встречается чаще у мальчиков 6-7 лет.
|
|
В клинической картине характерна массивная протеинурия, микро- и макрогематурия (80%), у 20-50% детей отмечается повышение артериального давления. Через 3-5 лет появляется нарушение функции почек с исходом в терминальную стадию ХПН.
Мембранозная нефропатия встречается у7% детей с ГН. В патогенезе играют роль ЦИК, образование аутоантител, направленных против поверхностных клеточных антигенов, находящихся в подоцитах. При морфологическом исследовании выявляют диффузное утолщение стенок капилляров клубочков.
Мембранозный ГН у детей клинически проявляется как нефротическая форма ХГН с полным нефротическим синдромом или с изолированным мочевым синдромом (выявляемым случайно), или НС с микрогематурией. Неполный НС постепенно усиливается и приводит к развитию полного НС. У 30% больных имеется связь между ХГН и антигенами вируса гепатита В, приемом медикаментов.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит встречается у40-60% больных ХГН.
Особенности патогенеза. Данный нефрит имеет иммунокомплексный механизм. Характерна гипокомплементемия. Дефицит в системе комплемента приводит к персистенции антигена и образованию иммунных комплексов. Выявляется селективное поражение тромбоцитов с образованием тромбоксанов (простагландины А2 и В2), приводящих к склерозу гломерул.
Особенности клиники: у 1/3 больных преобладает острое начало в виде нефритического синдрома с последующим рецидивированием гематурии и протеинурии или формированием смешанной формы. Имеется связь с перенесённой инфекцией. У 2/3 детей заболевание возникает незаметно, длительно протекает латентно с протеинурией, гематурией, отёками. Чаще выявляется у детей 10-12 лет. У 1/3 больных обнаруживается снижение почечных функций.
|
|
При морфологическом исследовании выявляют пролиферацию мезангиальных клеток, расширение мезангия, отложение иммунных комплексов.
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и расширением мезангия, утолщением и расщеплением стенок капилляров вследствие интерпозиции в них мезангия.
Ведущими клиническими симптомами являются нефритические отёки, микро- и макрогематурия, гипертензия, которая ухудшает прогрессирование ХГН. Иногда в дебюте нефрита развивается нефротический синдром.
Характерным является длительное снижение содержания в крови С3 и С4 фракций комплемента.
Данный вариант ХГН имеет прогрессирующее течение с формирование ХПН в течение 10 лет у половины больных.