Хронические миелопролиферативные заболевания(хронический лимфо- и миелолейкозы).Гематологические изменения.Клинические проявления

Хрон. Миелолейкоз- более 100*10(9/л), миолебласты,промиелоциты, п/я,с/я гран.(НЕТ провала), сост клеток в периф.кр.похож на сост.в кост.мозе.Анемия,тромбоцитопения, гепато-сплено-мегалия, эозинофилия,базофилия;Хронич. Лимфолейкоз лейкоцитоз-50-100*10(9/л), 60-80%лимфоцитов, В Мазках кр-Тельца Боткина-Гумпрехта-остатки ядер лимфобластов, анемия,тромбоцитопения.

83.Тромбоцитарно –сосудистый гемостаз.Фазы и механизмы. он протекает в след.стадии 1.стадия возбуждения тромбоцитов и их адгезия в зоне повреждения сосудов,2.стадия агрегации.она может быть обратимой и необратимой,3. стад.уплотнения тромба.При повреждении стенки обнажается коллаген и микрофибриллы, приводит к возбуждению тромбоцит., тромбоциты возбуждаются.они из звездчатой формы превращаются в распластанные с отростками и адгезируют в зоне повреждения. Тромбоциты сод.4 вида гранул: 1) Альфа-гранулы- кот.сод.тромбоглобулин В, тромбоцитарн.фактор 4, фактор Виллебрандта, антигепариновый фактор; 2) плотные –сод.адреналин и серотонин; 3) пероксисомы и 4) лизосомы- они 3 и 4 сод..гидролазы и пероксидазы. 25 % Тромбоцитов расходуется на питание эндотелия «кормильцами эндотелия» участв. в регенерации эндотелия после поврежд.. в норме эндотелиальные кл.секретир.простоциклин, а активир.АЦ тромбоцит. образ ц-АМФ и тромбоц. не оседают. В адгезии участв.и фактор Виллебрандта,т.к. к нему им.у эндотел.рецепторы.

2 стадия агрегации –агрегация – сшивание тромб.м/у собой, они прилипают друг к другу.стадия может быть обратимой и необратимой.обратимой если: участвует мало тромбоцитов, они могут разноситься током крови.Необратимая- если участвует много тромбоцитов и способствует след.факторы- это тромбоксан А 2, простогландины, тромбин, адреналин, норадреналин, АДФ. Под влиянием коллагена и тромбина активир.фермент

фосфорилаза А2, происходит распад арахидоновой кислоты в мембране тромбоцитов. В рез-те образ.простогландин. и тромбоксан А2, а сниж.активн.АЦ, сниж.образ.ц-АМФ, накапливается Са 2+, происходит гидролиз фосфолипидов мембран и наступает агрегация тромбоцитов.Агрегация заканч.вязким метаморфозом – это морфол.и биохимич. измен. тромбоцитов, при кот проис.обр плотн.мостиков м/у тромб.,ув.прониц.,происх.дегрануляция и разрушение тромбоцитов.3 стадия- уплотнения- осущ.за счет фибрина кот.занимает пространство м/у тромбоцитами.Образ.фибрина:тканевой тромбопластин сосудист.стенки попад.в кровь,д-ет на протромбин переводит его в тромбин, а тромбин –в фибриноген-фибрин. Кроме того, под влиянием тромбостенина (тромбоцит.фактор) происходит ретракция сгустка а под влиянием серотонина спазм сосудов.

84. Коагуляционный гемостаз, формы и механизмы его нарушений. Коагуляционный гемостаз- включ.когда поврежд. Крупные сосуды. Внутр. мех-м: ведущую роль играют плазм.фак-ры (кот нах-ся в неактив сост), а актив-ся по каскадной схеме. Срабатывают когда целостность сосуд. стенки сохранена. Коагуляц.гемостаз - включ при атеросклерозе,т.к. на сосуд. стенке появ-ся атеросклерот. бляшка, сосуд ст стан-ся шероховатой, что приводит к активации 12фак-ра(ф-р Хагемана), след-но идет образ-ие протромбокеназы, 12фактор актив.11 при участии ф-ра Флетчера и Фитцжеральда, под действием ионов кальция происходит активация 9, кот актив-ет 8. 2ст-обр-ие активного тромбина. Под влиянием активной протромбиназы протромбин переходит в тромбин, с уч-ем фак-ов ускорителей(5,6). Зст- обр-ие фибрина. Тромбин влияет на фибриноген и переводит его в нераствор фибрин. Стадииoбpаз-ия фибрина: 1ст-обр-ие под влиянием тромбина фибрин-мономера. 2ст-под влиянием кальция фибрин-мономер переходит в фибрин-полимер.(S-фибрин)-растворимый. Зст-под влиянием 13ф-ра s-фибрин мономер переходит в i-фибрин нераствор. В сгустках фибрина оседают эритроциты и др форм элем-ты крови, след-но возник кров. тромб. По внешнему мех-му: Сосуд стенка повреждена (ранение). Процесс протекает в тканях. Проц сверт крови протекает быстрее, т.к. ткань взаимод с кровью, моментально актив. 12ф-р, затем актив тканевой тромбопластин (Зф-р). Вместе с 7 и 4 ф-ом актив-ся 10фактор.Этот ф-р став активным вступает во взаимод-ие с 5 ф. и с фосфолипидами ткани или плазмы, след-но обр-ся протромбокинаэа. К-зависимые факторы-II, VII, IX, X.