Лечение. Пациента госпитализируют

Пациента госпитализируют. Проводят переливание тромбоцитной массы. Питание пациента должно быть полноценным. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (acкopбиновая кислота, витамин РР, викасол, рутин). В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость.

Другие методы лечения: глюкокортикоиды (преднизолон), негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азатиоприн), альфа2-интерферон, симптоматическая терапия при кровотечении — аминокапроновая кислота внутривенно капельно.

В тяжелых случаях применяют плазмаферез.

Гемофилия.

Гемофилия — генетическое заболевание. Заболевают почти исключительно мужчины. Заболевание гемофилией женщины возможно при браке между больным гемофилией и женщиной-кондуктором. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.

Наиболее часто встречается гемофилия А, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) сыворотки крови, являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.

Реже встречается гемофилия В (недостаток IX фактора свертываемости) и гемофилия С (недостаток XI фактора свертываемости). Женщины болеют гемофилией С. По степени тяжести различают легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы.

Клиническая картина.

Клинические проявления многообразны и зависят от интенсивности и локализации кровоизлияния (на коже, в мышцах, в полости суставов, желудочно-кишечные, легочные и пр.).

Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения. В результате кровоизлияний в суставы развиваются гемартрозы, хронические деструктивные артрозы, ревматоидный синдром.

При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемия.

Лечение.

Из симптоматических методов лечения чаще всего применяют повторное переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. Применяется для обработки кровоточащих участков чистый антигемофильный глобулин, аминокапроновая кислота и фибриноген. Важнейшей задачей является предупреждение травм. Назначают ЛФК, физиотерапию при артрозах. При ревматоидном синдроме назначают глюкокортикоиды.