Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) относится к порокам развития кости. По морфологической картине близка к истинным опухолям. Развивается преимущественно у лиц молодого возраста (от 10 до 30 лет).

Фиброзная дисплазия может поражать одну (монооссальная форма) и несколько костей скелета (полиоссальная форма). Различают разновидности фиброзной дисплазии: херувизм, синдром Олбрайта, костная львиность лица. По характеру разрастания в кости выделяют очаговую и диффузную формы.

Гистологически определяется разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования. По периферии этих образований расположена зона остеоидной ткани, окруженная остеобластами. При очаговой форме измененный участок четко отграничен от окружающих тканей и легко отделяется от прилежащей кости. На ощупь измененная ткань плотноэластической консистенции. При диффузной форме границы поражения не определяются, т.к. окружающая ткань на значительном протяжении пористая и мягкая, кортикальный слой неравномерно истончен. Губчатое вещество кости замещено плотной белесовато-желтой тканью.

Клинические проявления монооссальной фиброзной дисплазии маловыразительны. Пораженный участок челюсти постепенно утолщается, не вызывая болевых ощущений. Приблизительно через 1-2 года от начала заболевания появляется асимметрия лица, редко незначительная боль. При полиоссальной форме описанные выше изменения наблюдаются в нескольких костях скелета.

На рентгенограмме при очаговой форме фиброзной дисплазии определяются хорошо очерченные очаги просветления в кости с заметной пограничной склеротической каймой. При диффузной форме четких границ поражения нет, они расплывчаты, окружающая кость порозна.

Херувизм - своеобразная форма фиброзной дисплазии - двустороннее поражение в области углов и ветвей нижней челюсти. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, клинические проявления – в возрасте от 2.5 до 11 лет. Процесс усиливается в периоде полового созревания. В дальнейшем болезнь приостанавливается. При херувизме происходит симметричное увеличение обеих щек на уровне углов нижней челюсти, что и дало повод к названию (лицо херувима, ангелочка). Общее состояние при херувизме не страдает. Заболевание иногда передается по наследству.

Синдром Олбрайта – другая разновидность фиброзной дисплазии, наблюдающаяся в основном у девочек. При нем раннее половое созревание сочетается с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разряжения костей скелета.

Костная львиность лица – множественное и диффузное поражение всех костей лицевого скелета, вызывает резкое обезображивание лица. Процесс склонен постоянно прогрессировать. Прогноз неблагоприятный.

Лечение хирургическое. При очаговой форме выскабливают очаг поражения и удаляют прилежащую измененную кость. При диффузной форме применяется резекция пораженного участка челюсти. При херувизме без значительного нарушения конфигурации лица от хирургического лечения можно отказаться.