Пороки мочевой системы

В.Г. Баиров С.А. Караваева

Попов А.А.

Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных

В структуре хирургической патологии новорожденных ведущее место (около 80%) занимают пороки развития. Частота врожденных аномалий не имеет тенденции к снижению. Среди детей с пороками развития, требующими экстренной хирургической помощи, около 30% пациентов имеют множественные аномалии. В этой группе больных отмечается особенно высокая летальность, которая, даже в условиях современной хирургической помощи новорожденным, имеет незначительную тенденцию к уменьшению. Своевременная диагностика врожденных аномалий имеет крайне важное значение для выбора оптимальной лечебной тактики и прогноза заболевания.

За последние 20 лет в Центре хирургии новорожденных г. Санкт-Петербурга (ДГБ №1) накоплен опыт лечения более 3000 пациентов с пороками развития. К наиболее часто встречающимся порокам развития относятся следующие:

Атрезия пищевода

Пороки развития ЖКТ

Аноректальные аномалии

Пороки развития передней брюшной стенки

Диафрагмальные грыжи

Спинномозговые грыжи

Пороки мочевой системы

Большую роль в решении проблемы диагностики врожденных аномалий играет антенатальное обследование, проводимое с 14-18^й недели беременности. Оно позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка (табл.1). Одна из главных целей планомерно проводимого обследования беременных женщин – выявление патологии плода. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях его коррекции. На основании этой информации они в праве решить судьбу своего еще нерожденного ребенка.

Таблица 1. Сроки возможной зхографической визуализации некоторых ВПР

Вид ВПР	Срок (нед.)	Доступ	Автор
Акрания Цефалоцеле Вентрикуломегалия Аномалия Dendy-Walker Голопрозэнцкфалия Spina bifida Расщелина губы и неба Диафрагмальная грыжа ВПС Эктопия сердца Атрезия пищевода Дуоденальная атрезия Атрезия тонкого кишечника Атрезия ануса Изолированный асцит Гастрошизис Омфалоцеле Гидронефроз Мегалоцистис Синдром Prune Belly Агенезия почек Поликистоз почек Ахондроплазия Полидактилия Крестцово-копчиковая тератома	После 14 нед. с 26 нед. с 26 нед. После 30 С 14 после 13 19-20 24-28	РV PV Абд. PV PV PV PV PV PV PV Абд. PV Абд. Абд. Абд. PV PV PV PV PV PV Абд. Абд. PV PV	Kennedy K. et all Bronstein M., Zinner E.Z. Медведев М.В. Achiron R., Achiron A. Воронин Д.В. Sebire N. Et all Воронин Д.В. Bocain M., et all Gembruch U. et all Воронин Д.В. Медведев М.В. Petrikovsky B.M. Медведев М.В. Harris B. et all Медведев М.В. Воронин Д.В. Van Zalen-Sprock R.M. et all Nicolaides K.N. Sebire N. et all Воронин Д.В. Bronstein M., Zinner E.Z. Wisser J. et all Медведев М.В., Юдина Е.В. Bronstein M., Zinner E.Z. Медведев М.В.

Большая часть пороков развития хорошо поддается лечению, и поэтому, если такая беременность желанна, то ее целесообразно сохранять. Однако, некоторые виды аномалий до сих пор во всем мире считаются либо неизлечимыми, либо социальная адаптация этих больных весьма сложна и не обеспечивает ребенку и его родителям элементарного качества жизни. К таким аномалиям относятся пороки развития центральной нервной системы (рахишизис, микроцефалия, врожденная гидроцефалия), некоторые врожденные пороки сердца (гипоплазия левых отделов). Не решена во всем мире проблема лечение муковисцидоза, проявляющегося в периоде новорожденности мекониальной кишечной непроходимостью и приводящего к смерти в более старшем возрасте от развивающейся легочной недостаточности. Таким образом, при антенатальной диагностике врожденных пороков развития вопрос о дальнейшей тактике очень сложен и решаться должен только после консультации хирурга-неонатолога.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода (АП) – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.

При антенатальной диагностике не всегда, к сожалению, удается увидеть слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Однако, заподозрить эту патологию до родов позволяет обнаружение многоводия, отсутствие визуализации желудка у плода при повторных УЗИ-обследованиях, а также выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП. Частота сочетанных аномалий при АП превышает 50%. Это прежде всего врожденные пороки сердца, ЖКТ, скелета. Довольно высока частота и хромосомных болезней, преимущественно трисомии по 21^й паре. Для АП характерны и определенные комбинации нескольких пороков у одного больного. Именно факт частого одновременного сочетания АП с некоторыми аномалиями явился основанием для выделения и описания VACTERL–ассоциации (V - вертебральные пороки, A - аноректальные, С - кардиальные, Т – трахеальные, Е – эзофагеальные, R – ренальные, L – пороки конечностей).

Наиболее часто (88%) встречается атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем. Верхний сегмент пищевода при этом варианте порока слепо заканчивается, обычно на уровне Th₂ - Th₄, стенка сегмента гипертрофирована, диаметр его намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, чаще от ее мембранозной части. Между сегментами, как правило, существует диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом, а также только с проксимальной фистулой встречается крайне редко (4%), равно как и изолированный ТПС без атрезии пищевода (3%). Изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища – 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами.