II. Врожденные пороки сердца

Этиология и патогенез:

- Генные мутации и хромосомные аберрации

- Развитие порока связано с действием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й нед. внутриутробного развития

Патологическая анатомия:

- Гипертрофия миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни: увеличение объема мышечных волокон, и гиперплазия внутриклеточных ультраструктур, истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

- Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен сердца. В полостях утолщается эндокард за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.

- Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца делят на -

Пороки синего типа – отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево.

Пороки белого типа – гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца.

а)Дефект межжелудочковой перегородки – возникает вследствие отставания в росте одной из структур,

формирующих перегородку, чаще наблюдается дефект в мембранозной части перегородки. Кровоток через дефект

осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока)

б)Дефект межпредсердной перегородки – возникает при нарушениях развития первичной предсердной перегородки,

либо при формировании вторичной предсердной перегородки, овального отверстия. В том и другом случае ток

крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока).

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола.

а)Полная транспозиция легочной артерии и аорты

б)Стеноз и атрезия легочной артерии

в)Стеноз и атрезия аорты

г)Сужение перешейка аорты (коарктация)

д)Незаращение боталлова протока