2015-05-06
706
Иитерстициальные заболевания легких — это большая группа заболеваний раалИЧ КОЙ этиологии, условно объединяемых рядом общих характерных морфологических, ни тогенетических и клинических особенностей (рис. 8.1):
• частым вовлечением в патологический процесс иитерстициалыюй ткани пи..................................
(наряду с поражением других структур легочной паренхимы — альвеолоцитои. зп дотелия капилляров и т.д.);. значительным снижением диффузии газов через альвеолярно-капиллярпую мем
брану и рестрикцией легких;. наличием прогрессирующей дыхательной недостаточности, преимущественно 00
рестриктивиому типу;. рентгенологической картиной диффузной легочной диссеминации;. ведущей ролью иммунопатологических механизмов в патогенезе болышпк i ВЯ (но не всех!) интерстициалышх заболеваний легких.
Общепринятой классификации интерстициальиых болезней легких в настоящее прем: не существует. Наиболее приемлемой, хотя и не лишенной недостатков, нам предет.тляек следующая рабочая классификация иптерстициальных заболеваний легких, отражен hi
|
|
|
в таблице 8.1. Согласно этой классификации, выделяют 4 группы заболеваний п синдромов, проявляющихся рентгенологическим синдромом легочной днссемипации, преимущественным поражением интерстнциальпой ткаии легких и прогрессирующей дыхательной недостаточностью по рестриктивному типу:
1. Фиброзирующие альвеолиты.
2. Гра1гулематозы.
3. Легочные васкулиты.
4. Болезни накопления.
Таблица 8.1.
| Фиброзирующие альвеолиты ________________________________ Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) ______________ Экзогенный фиброзирующий альвеолит (ЭАА) ___________________ Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) __________________ Фиброзирующие альвеолиты как синдромы других заболеваний: • диффузных заболеваний соединительной ткани; • хронического активного гепатита; • радиационных поражений; «как исхода респираторного дистресс-синдрома взрослых _________ Гранулематозы ___________________________________________ Саркоидоз ________________________________________________ Гистиоцитоз X легких _______________________________________ Пневмокониозы ____________________________________________ Пневмомикозы _______________________ _____________________ Легочные васкулиты _______________________________________ Синдром Гудпасчера _______________________________________ Идиопатический гемосидероз легких __________________________ Легочные васкулиты как синдромы других заболеваний: • узелкового периартериита; • гранулематоза Вегенера; • системной красной волчанки; • синдрома Шегрена; • ревматоидного артрита; • полимиоэита (дерматомиоэита); • смешанного заболевания соединительной ткани (синдрома Шарпа); • склеродермии и др. __________________________________________ Болезни накопления ________________________________________ Альвеолярный протеиноз ____________________________________ Альвеолярный микролитиаз __________________________________ Первичный амилоидоз легких ________________________________ |
Рабочая классификация интерстициальных заболеваний легких (по М.М. Ильченко в модификации)
|
|
|
Перечисленные и таблице днсс емнищюнаппыс поражения легких щм-дстанлиют собой 1 1 ЩИОСТОЯШЛЫШе пбсиШНШШ) легких, Либо синдромы других заболеваний внутренних органов. Некоторые ил этих заболеваний имеют признаки, характерные, но меньшей мГ. для двух выделенных групп интерстициальных заболеваний легких. Пап|)пмер, " мяепный интерстициальпый альвеолит (ЭЛЛ), отнесенный к 1-й группе фибрознрую- щи альвеолитов, на определенном этапе своего развития может сопровождаться обраао впнием гранулем (кратковременный и необязательный признак). Наоборот, саркоидол, ш носящийся к цкшулематозным заболеваниям (2-я группа), на начальной стадии QpoTB I и I как альвеолит и только потом приобретает черты типичного грапулематоза.
\\ группу фиброзирующих альвеолитов включены заболевания и синдромы, хари о ризующиеся острым или хроническим иммунным воспалением альвеол и ИНТер. пищальной ткани легких (альвеолит, пиевмонит) с последующим формированием иитсрстициалыюго фиброза.
Н группу гранулематозов объединены заболевания, характеризующиеся образовали ем и легочной паренхиме гранулем (саркоидоэ, гистиоцитоз X с поражением легких) В основе поражения легких при легочных васкулитах лежит деструктивио-пролпфе ретивное асептическое воспаление стенок легочных сосудов с фибриноидиым и»ЗДролом, развитием аневризм и кровоизлияний в паренхиму легких. В большинстве случаю г пшическая картина легочных васкулитов является лишь одним из многочисленны] Проявлений болезней соединительной ткани (узелковый периартериит, системная крас п ii волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и др.).
Наконец, в группу так называемых болезней накопления включены несколько пололо | ических форм, морфологической особенностью которых является отложение в альвеол,о белковых веществ (альвеолярный протеииоз, амилоидоз) или кристаллов каньцп и фосфатов (альвеолярный микролитиаз).
Некоторые авторы (ММ. Илькович, 2000) выделяют еще од!гу группу заболевании объединяемых исключительно рентгенологическими признаками легочной диссемпла ции, — «легочные диссеминации опухолевой природы», клинико-рентгеиолопгик icbj картина которых сопровождается прогрессирующей дыхательной недостаточно»ты» и напоминает клинические проявления перечисленных выше интерстициальных заболе напмй легких. К ним относятся бропхоальвеолярпый рак легкого, первичный и мем п шческий карциноматоз легких, поражение легких при лимфомах и лейкозах. В ТО время большинство исследователей считают нецелесообразным включение этих 8абс леваиий в группу интерстициальных заболеваний легких (Б.М. Коренев, Е.А. КОГШ Е.Н. Попова, 1996).
|
Из перечисленных выше интерстициальных заболеваний легких наибольшее пр.п тическое значение имеют 3 нозологические формы фиброзирующих альвеолито (идиопатический фиброзирующий альвеолит, экзогенный аллергический альвеол и и токсический фиброзирующий альвеолит).
