Двойниковые уродства

Примером регулируемых нарушений нормального развития являются однояйцевые близнецы. В случаях рождения у человека сразу двух (или более) детей мы должны различать два принципиально различных варианта. Часто каждый из родившихся близнецов развивается из отдельной яйцеклетки, причем обе яйцеклетки овулировали одновременно, были в одно время оплодотворены и дали начало двум совершенно независимым зародышам (разнояйцевые близнецы). В этом случае близнецы могут быть как одинакового, так и разного пола, и сходство между ними не больше, чем между обычными братьями и сестрами. В других случаях близнецы могут развиться из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на какой-то стадии своего развития (дробление, бластоциста и т. п.) разделяется на двух зародышей, которые далее развиваются самостоятельно (однояйцовые близнецы). В таких случаях оба ребенка оказываются всегда одного пола и обладают чрезвычайно выраженным сходством друг с другом, так что даже родители не всегда способны их отличить. Совершенно очевидно, что здесь имеет место явление, напоминающее результаты опытов с разделением бластомеров у амфибий. Зародыш разделился надвое на такой стадии, когда его части способны к регуляции, к образованию целого. Предположение, что это происходит на ранних стадиях дробления, маловероятно, так как у млекопитающих и человека дробящееся яйцо покрыто довольно прочной оболочкой - zопа pellucida. Последняя исчезает на более поздних стадиях, к началу образования бластоцисты. У некоторых млекопитающих (броненосцы из отряда неполнозубых), как правило, в норме каждая бластоциста образует не одну, а несколько первичных полосок, соответственно из каждого яйца развивается несколько (4 и более) зародышей. Это явление, называемое полиэмбрионией, по существу представляет собой род бесполого размножения, имеющего место на ранней зародышевой стадии. По-видимому, нечто подобное, но не как правило, а как исключение, имеет место и у человека в случае однояйцевых двоен. Таким образом, как ни парадоксально, можно говорить о наличии у человека (правда, как исключение) процесса, который с полным основанием должен быть отнесен к бесполым формам размножения (речь здесь идет не о размножении материнского организма, которое, разумеется, у позвоночных и человека может быть только половым, а о «бесполом размножении» (путем разделения надвое) самого зародыша)

По данным Миллера (1941), основанным на большом статистическом материале, у человека в случаях рождения сразу четырех детей («четверня») лишь в 8% случаев они являются однояйцевыми, в 30% - двуяйцевыми, в 30% - трехъяйцевыми, в 32% - четырехъяйцевыми (т. е. развиваются каждый из отдельной зиготы). Обычно развивающиеся разнояйцевые близнецы имеют отдельные плаценты в течение всей внутриутробной жизни, но иногда плаценты сливаются (синхориальная пара близнецов). Однояйцевые (идентичные) близнецы могут быть дихориальными или монохориальными, соответственно стадии развития зародыша, на которой началось образование двойни. Если разделение произошло очень рано, на стадии морулы, каждый зародыш может образовать свой собственный хорион (дихориальная двойня).

Нередко раздельные, т. е. не сращенные, однояйцевые близнецы обнаруживают сходные аномалии развития, в частности внутренностей и органов тазовой области, заячью губу и расщепленное небо, аномалии в развитии зубов, полидактилию (многопалость, т. е. наличие избыточных пальцев рук и ног) и т. д. - свидетельство генетической (наследственной) природы этих уродств. Ретинобластома - эмбриональная опухоль наследственной природы - встречается подчас у обоих однояйцевых близнецов. Однако в других случаях из двух однояйцевых близнецов обнаруживает анатомические уклонения от нормы только один, другой же совершенно нормален. Сходные аномалии у обоих близнецов не обязательно свидетельствуют, что последние являются однояйцевыми.

В случае неполного разделения двух первичных полосок могут возникать двойниковые уродства, при которых оба зародыша оказываются сращенными в большей или меньшей степени (рис.1). Сращенные зародыши могут быть либо сходными по размерам, либо в той или иной мере различающимися. В крайних случаях один из зародышей оказывается как бы паразитическим придатком другого.

Все классификации и названия сросшихся двоен чисто описательны, строятся на основании места и степени объединения частей обоих членов пары, которые неограниченно варьируют и не имеют существенного значения для пони мания способа происхождения двойниковых уродов. Вероятно, способ возникновения всех сросшихся двоен и двойниковых уродов один и тот же - срастание, в результате их налегания друг на друга, двух тесно соприкасающихся эмбриональных областей внутри единственной бластоцисты. Это - не вторичное слияние двух первоначально самостоятельных организмов, а первичное объединение путем взаимного налегания двух эмбриоформативных полей. По-видимому, сросшиеся двойни всегда развиваются в общем амнионе.

Двойниковые уродства различных видов можно получить экспериментально, например, у куриных зародышей, если производить продольный надрез первичной полоски с переднего или заднего ее конца на большем или меньшем ее протяжении или если на один из концов первичной полоски оказывать длительное давление, приводящее к ее раздвоению. По-видимому, и у человека двойниковые уродства возникают под влиянием каких-либо неблагоприятных воздействий на стадии первичной полоски, когда закладываются основы организации зародыша.

Таблица 3. Сравнительная анатомия позвоночных (по Османову А Ю.)