Аномалии развития органов мочевой системы встречаются настолько часто, что возникла необходимость в их классификации. Наиболее оптимальной оказалась классификация И. Гимпельсона, который все пороки развития объединил в 4 группы: аномалии количества, аномалии положения, аномалии взаимоотношения и аномалии структуры.
- К аномалиям количества относят:
- аплазию почек, т. е. отсутствие почки (одно- и двустороннее);
- добавочную (третью) почку; удвоенную почку. Удвоение почки - удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость.
- сращенную почку (подковообразная, L-образная, S-образная).
- Аномалия положения называется дистопией почки. В зависимости от места нахождения почки различают:
- тазовую - характеризуется глубоким расположением почки в тазу.
- поясничную,
- подвздошную,
- торакальную почку.
- перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны.
- добавочные почечные артерии
- К тяжелым аномалиям взаимоотношения относят:
· эктопию мочеточника в кишечник,
|
|
· в мочеиспускательный канал,
· в органы мужской половой системы (в семенные пузырьки, в семявыносящий проток)
· в органы женской половой системы (в маточную трубу, в матку, в наружные половые органы).
- К аномалиям структуры относят
- кистоз почек:
i. поликистоз;
1. аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (частота 0,02%) – кисты формируются в собирательных канальцах. Почки становятся увеличенными и в детстве развивается почечная недостаточность
2. аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (частота 0,1%-0,2%) кисты формируется из всех сегментов нефрона и обычно не вызывают почечной недостаточности до наступления половой зрелости
ii. мультикистоз;
iii. солитарная киста;
iv. мультилокулярная киста;
v. губчатая почка;
vi. чашечковый дивертикул в верхнем полюсе почки, сообщающийся с чашечно-лоханочной системой.
- гипоплазию почки. Гипоплазия характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон
Опухоль Вильмса – это рак почек который обычно поражает детей в возрасте до 5 лет, но может поражать и плод. Опухоль Вильмса может быть связана с другими аномалиями и синдромами. Например, WAGR-синдром характеризуется аниридией, гемигипертрофией и опухолью Вильмса.
Синдром Денис-Драш включает поражение почек, псевдогермафродитизм и опухоль Вильмса
Набор Поттера возникает вследствие двусторонней ренальной агенезии (частота 0,01%). Для такого ребёнка характерна ануридия, олигогидрамниоз (уменьшенный объём амниотической жидкости) и вторичной, связанной с олигогидрамниозом гипоплазией лёгких. В 85% случаев это состояние сопровождается другими тяжёлыми дефектами, включая отсутствие или аномалии матки и влагалища, семявыносящего протока, семенных пузырьков. К частым ассоциированным аномалиям относятся сердечные аномалии, трахеальные и дуоденальные атрезии, щели губы и нёба, а также мозговые аномалии.
|
|