double arrow

Аномалии развития органов мочевой системы

Аномалии развития органов мочевой системы встречаются настолько часто, что возникла необходимость в их классификации. Наиболее оптималь­ной оказалась классификация И. Гимпельсона, который все пороки разви­тия объединил в 4 группы: аномалии количества, аномалии положения, ано­малии взаимоотношения и аномалии структуры.

  1. К аномалиям количества относят:
    • аплазию почек, т. е. отсутствие почки (одно- и двустороннее);
    • добавочную (третью) почку; удвоенную почку. Удвоение почки - удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость.
    • сращенную почку (подковообразная, L-об­разная, S-образная).
  2. Аномалия положения называется дистопией почки. В зависимости от места нахождения почки различают:
    • тазовую - характеризуется глубоким расположением почки в тазу.
    • поясничную,
    • подвздошную,
    • то­ракальную почку.
    • перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны.
    • добавочные почечные артерии
  3. К тяжелым аномалиям взаимоотношения относят:

· эктопию мочеточ­ника в кишечник,

· в мочеиспускательный канал,

· в органы мужской поло­вой системы (в семенные пузырьки, в семявыносящий проток)

· в органы женской половой системы (в маточную трубу, в матку, в наружные поло­вые органы).

  1. К аномалиям структуры относят
    • кистоз почек:

i. поликистоз;

1. аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (частота 0,02%) – кисты формируются в собирательных канальцах. Почки становятся увеличенными и в детстве развивается почечная недостаточность

2. аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (частота 0,1%-0,2%) кисты формируется из всех сегментов нефрона и обычно не вызывают почечной недостаточности до наступления половой зрелости

ii. мультикистоз;

iii. солитарная киста;

iv. мультилокулярная киста;

v. губчатая почка;

vi. чашечковый дивертикул в верхнем полюсе почки, сообщающийся с чашечно-лоханочной системой.

    • гипоплазию почки. Гипоплазия характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон

Опухоль Вильмса – это рак почек который обычно поражает детей в возрасте до 5 лет, но может поражать и плод. Опухоль Вильмса может быть связана с другими аномалиями и синдромами. Например, WAGR-синдром характеризуется аниридией, гемигипертрофией и опухолью Вильмса.

Синдром Денис-Драш включает поражение почек, псевдогермафродитизм и опухоль Вильмса

Набор Поттера возникает вследствие двусторонней ренальной агенезии (частота 0,01%). Для такого ребёнка характерна ануридия, олигогидрамниоз (уменьшенный объём амниотической жидкости) и вторичной, связанной с олигогидрамниозом гипоплазией лёгких. В 85% случаев это состояние сопровождается другими тяжёлыми дефектами, включая отсутствие или аномалии матки и влагалища, семявыносящего протока, семенных пузырьков. К частым ассоциированным аномалиям относятся сердечные аномалии, трахеальные и дуоденальные атрезии, щели губы и нёба, а также мозговые аномалии.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: