Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников

Она возникает в результате повышенной продукции половых гормонов клетками сетчатой зоны. Последняя может иметь как центральное, так и периферическое происхождение, то есть может быть как вторичной, так и первичной. В первом случае гиперплазия клеток сетчатой зоны возникает вследствие гиперпродукции гонадолиберинов гипоталамусом и (или) гонадотропинов гипофизом. Во втором случае - в результате либо врожденной вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников, либо гормональноактивных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы).

Клинически врожденная гиперплазия сетчатой зоны коры иадпочечпиков проявляется в виде адреногенитального синдрома. Последний возникает, главным образом, в результате генетически или внутриутробно возникающего дефицита преимущественно 21-гидроксилазы (см. выше схему 37-1), дефициту глюкокортикоидов, избытку АКТГ, увеличению андрогенных предшественников и

синтеза андрогенов в коре надпочечников, торможению гонадолиберинов в гипоталамусе, гонадотропинов в гипофизе и половых гормонов в половых железах.

Наиболее ярко этот синдром проявляется у лиц женского пола (в виде женского псевдогермафродитизма), особенно в детском возрасте. Для него характерно наличие вторичных половых признаков, характерных для лиц мужского пола (судя по форме и размерам наружных половых органов, в частности резко гипертрофированному клитору; оволосению, строению тела и появлению голоса по мужскому типу; первоначально к быстрому развитию скелетных мышц, росту тела, а затем преждевременному окостенению эпифизов трубчатых костей в итоге приводящему к снижению и прекращению роста).

У лиц мужского пола развитие данного синдрома приводит к преждевременному половому созреванию (ускорению развития наружных половых органов, скелетных мышц, раннему прекращению роста тела, а в дальнейшем недоразвитию семенников и сперматогенеза).

Схема 37-2