Синдромы поражения мозжечка и его связей

Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.

Триада симптомов поражения мозжечка включает:

• мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);

• мышечную атонию;

• асинергию.

• Также при поражении мозжечка отмечаются:

• гиперметрия;

• промахивание;

• адиадохокинез;

• интенционный тремор;

• нистагм, опсоклонус;

• расстройства речи.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зрения не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя - назад, плохо удерживает голову.

При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия, нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь».

Атаксия - это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела.

• Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) - дисдиадохокинез.

• Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.

• Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне.

• Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами.

• Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом - нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».

Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов - динамической атаксией.

Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага.

• Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».

• При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

• При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

• При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия - больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы - асинергия Бабинского.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата - мозжечковая дизартрия).

Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок.

Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография).

Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.

4. Иллюстрационный материал:



	n Хвостатое ядро (nucl. caudatus); n Чечевицеобразное ядро (n. lenticularis), состоящее из скорлупы (putamen) и бледного шара (globus pallidus); n Красное ядро (n. ruber); n Черная субстанция (substantia nigra) Зоммеринга; n Субталамическое тело Льюиса, n Некоторые авторы причисляют и ядра Даркшевича, миндалевидное тело, оливы и другие структуры;
	n А — поза больного при акинетико-ригидном синдроме; n Б — постуральные феномены: а — Вестфаля; б — Фуа — Тевенара; n В — торсионные гиперкинезы; n Г — атетоидные гиперкинезы кисти; n Д — баллистические гиперкинезы; n Е — гемитремор; n 1 — хвостатое ядро; 2 — скорлупа; 3 — бледный шар; 4 — черное вещество; 5 — субталамическое ядро; 6 — красное ядро.
	n

5. Литература:

Основная литература в соответствии с ТУПом
	Неврология и нейрохирургия: учебник +СД	Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И.	М.,ГЭОТАР-Медиа,	Электр. По 10 дисков	1т.-100 2т.-100
	Неврология 1. 2 бөлім (каз)	Кайшыбаев С.К.	Алматы, 2008		1т.-212 2т.-328
	Топическая диагностика заболеваний нервной системы.	Скоромец А.А., Скоромец Т.А.	СПб, Политехника2002		3,75 Mb
	Неврология. 1, 2 часть. (рус)	Кайшибаев С.К.	Алматы 2001		2ч.-95, 1ч.-46
	Ми нервтерінің функциональдық анатомиясы	Жумабаев У.Ж., Мусагалиева Г.М.	Алматы 1992
	Клиникалык невропатология	Надирова К.Г, Дарибаев Ж.Р.	Караганды, 1995.
	Нерв жүйесінің анатомиясы, физиологиясы, тексеру методикасы және зақымдану семиотикасы	Надирова К.Г.	Қарағанды 1993
Дополнительная литература в соответствии с ТУПом
	Неврология лица	Карлов В.А.	М.Медицина 1991		4,55 Mb
	Наглядная неврология: учебное пособие /пер. с англ Под ред. В.И.Скворцовой. -2 –е изд.	Баркер Р.И др.	М., ГЭОТАР-Медиа, 2006.		3,29 Mb
	Справочник практического врача по неврологии	Штульман Д.Р., Левин О.С.	М.:Советский спорт, 1997,	Т.1-2, Т.2-2

Дополнительная литература, не входящая в ТУП

Боль и обезболивание	Вейн А.М.	М.:Медицина, 1997,279с.
Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии	ЦементисС.А.	М:Гэотар-Медиа, 2007, 384с.
Неврологические синдромы	ГолубевВ.Л.	М.:Мед-пресс-информ,2012, 736с.
Неврология	Вейнер Г.	М.:Гэотар-Медиа, 2000
Неврология	ЧухловинаМ.Л.	Спб.: Питер, 2008, 304с.
Неврология. Оқу құралы. 1 бөлім	ДущановаГ.А.	Алматы;Эверо, 2009, 105б.
Неврология. Оқуқұралы. 2бөлім	ДущановаГ.А.	Алматы;Эверо, 2009, 105б.
Невропатология, учебное пособие	Колобова Г.Д.	Ростов на Дону:Феникс, 2008, 319с.
Нервные болезни	Ходос Х.	М.МИА, 2013-616с.
Новый справочник невропатолога	Дроздов А.А.	Ростов на Дону: Феникс, 2007, 366с
Общая неврология. Учебное пособие	НикифировА.С.	М:Гэотар-Медиа, 2010, 368с.
Руководство к практическим занятиям по неврологии	Архангельский Г.В.	М.:Медицина, 1971, 272с.
Семиотика поражения черепно-мозговых нервов.	Ахметова Ж.Б.	Астана, 2014.116с.
Частная неврология	СуслинаЗ.А.	М.:Практика, 2012, 272с.

Основная литература в соответствии с ТУПом
	Неврология и нейрохирургия: учебник +СД	Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И.	М.,ГЭОТАР-Медиа,	Электр. По 10 дисков	1т.-100 2т.-100
	Неврология. 1, 2 часть. (рус)	Кайшибаев С.К.	Алматы 2001		2ч.-95, 1ч.-46
	Топическая диагностика заболеваний нервной системы.	Скоромец А.А., Скоромец Т.А.	СПб., Политехника2002		3,75 Mb
	Ми нервтерінің функциональдық анатомиясы	Жумабаев У.Ж., Мусагалиева Г.М.	Алматы 1992
	Неврология 1. 2 бөлім (каз)	Кайшыбаев С.К.	Алматы, 1991
	Клиникалык невропатология	Надирова К.Г, Дарибаев Ж.Р.	Караганды, 1995.
	Нерв жүйесінің анатомиясы, физиологиясы, тексеру методикасы және зақымдану семиотикасы	Надирова К.Г.	Қарағанды 1993
Дополнительная литература в соответствии с ТУПом
	Неврология лица	Карлов В.А.	М.Медицина 2002	4,55 Mb
	Наглядная неврология: учебное пособие /пер. с англ Под ред. В.И.Скворцовой. -2 –е изд.	Баркер Р.И др.	М., ГЭОТАР-Медиа, 2006.	3,29 Mb
	Справочник практического врача по неврологии	Штульман Д.Р., Левин О.С.	М.:Советский спорт, 1997,	Т.1-2, Т.2-2