Тубулопатии. Определение. Классификация

- это заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, хар-ы прежде всего концентрационной, реабсорбционной и секреторной ф-ций канальцев. Классификация: 1) приобретенные – представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной нед-ти, «миеломной почкой» и «подагрической почкой»; 2) наследственные – представлены различными формами канальцевых ферментопатий.

Хронические наследственные тубулопатии.

К наследственным тубулопатиям относятся: 1) полиурическая тубулопатия (полиурический синдром) – нарушена реабсорбция воды и глюкозы; наблюдается несахарный диабет, жажда, глюкоза не усваивается, гипогликемия, обезвоживание. Заб-я: почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет. 2) рахитоподобные повреждения скелета (туболопатии, проявляющиеся рахитоподобным заб-ем, остеопатией) – сочетание поражения в кишечнике и недостатком вит. D₃, проявляющиеся дефектом скенлета (крупные трубчатые кости, ребра). Заб-я: фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит или синдром Дебре-де Тони-Фанкони. 3) нефрополитиаз (почечнокаменная б-нь) – нарушение обмена незаменимых а/к (цистин, аргинин, глицин и др.) – они не усваиваются, нет перехода цистина в цистеин --- эти а/к кристаллы --- скопление в просвете канальцев --- атрофия --- расширяются каналы --- в собирательных трубочках --- в чашечно-лоханочную систему --- закупорка лоханок и чашечек камнями (одна чашечка – это гидрокаликоз – увеличивается объем мочи --- моча давит на паренхиму, в лоханке (гидронекроз) – почка увеличивается в размерах --- превращается в «мешочек с мочой).