Острый гломерулонефрит, подострый, хронический. Патологическая анатомия, исходы. Наследственный нефрит

Острый ГЛНФ. Возбудитель – стрептококк. Патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами – иммунокомплексный гломерулонефрит -, может протекать 10-12 мес. Первые дни заб-я – гиперемия клубочков --- присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами (в процесс вовлекаются все почечные клубочки) --- появление пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток --- экссудативная р-ция убывает. Фазы острого ГЛНФ: 1) экссудативная фаза – переобладание в клубочках лейкоцитов; 2) экссудативно-пролиферативная фаза – сочетание пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией; 3) пролиферативная фаза – преобладание пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов. В тяжелых случаях острый ГЛНФ имеет морфологические изменения, характерные для некротического гломерулонефрита – фибриноидный некроз капилляров клубочка приносящей артериолы наряду с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами. МАКРО-: почки увеличены, набухшие; с поверхности и на разрезе пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом или с сероватыми полупрозрачными точками --- пестрая почка. Эти изменения почек обратимы, но иногда могут сохраняться более года – острый затянувшийся ГЛНФ, а также и перейти в хроническую форму. Осложнения: острая почечная нед-ть. Исход: благоприятный – выздоровление. Подострый ГЛНФ. Развивается в связи с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами или антителами. Течение быстрое – быстропрогрессирующий ГЛНФ, рано наступает почечная нед-ть – злокачественный ГЛНФ. Хар-ны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков – экстракапиллярный продуктивный ГЛНФ. В рез-те пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), полдоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Скопление фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки или гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступает склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек. МАКРО-: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (большая пестрая почка), либо красный и сливается с полнокровными пирамидами («большая красная почка»). Осложнения: острая почечная нед-ть. Исход: неблагоприятный. Хр. ГЛНФ. Самостоятельное заб-е. Причина развития неясна, но мех-м развития связан с циркулирующими иммунными комплексами. Протекает латентно или с рецидивами, заканчивается хр. почечной нед-тью. Выделяют два морфологических типа: 1) мезангиальный ГЛНФ – развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов --- расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. Интерпозиция мезангия ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны. Выделяют 2 вида мезангиального ГЛНФ: а) мезангиопролиферативный ГЛНФ - клиническое течение относительно доброкачественное, отмечаются пролиферация мезангиоцитов и расширение мезанглия без существенных изменений стенок капилляров клубочков; б) мезангиокапиллярный ГЛНФ – довольно быстро развивается ХПН; характерны – выраженная пролиферация мезангиоцитов + диффузное повреждение (утолщение и расщепление) мембран капилляров клубочков в связи с интерпозицией мезангия. Лобулярный ГЛНФ явл-ся разновидностью мезангиокапиллярного ГЛНФ – в связи с пролиферацией мезангиоцитов и увеличением мезангиального матрикса в центре долек капиллярные петли смещаются к периферии и сдавливаются - ранний гиалиноз сосудистых долек клубочков. Для мезангиального ГЛНФ хар-ны изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильтрация, склероз). МАКРО-: почки плотные, бледные, с желтоватыми пятнами в корковом слое. 2) Фибропластический (склерозирующий) ГЛНФ – представляет собой собирательную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения. Выделяют: а) диффузный фибропластический ГЛНФ – фибропластической трансформации подверглись большинство клубочков; выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек. б) Очаговый фибропластический ГЛНФ - фибропластической трансформации подверглась часть клубочков. МАКРО-: почки плотные, серо-красные, несколько уменьшены в размере, с намечающимися мелкими западениями на поверхности. При ХрГЛНФ наблюдается вторичное (нефротическое) сморщивание почек. В размерах почки уменьшены, плотные, поверхность мелкозернистая; на разрезе корковое в-во истончено, ткань почек сухая, малокровная, серого цвета. Зернистый хар-ер поверхности поче объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). Осложнения: хроническая почечная нед-ть с проявлениями азотермической уремии; также м.б. ССН, кровоизлияние в мозг --- смерть. Исход: неблагоприятный – хроническая почечная нед-ть. Со стороны других органов – м.б. атеросклероз, гипертрофия сердца, артериолосклерозы и т.д.