Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое системное воспалитель­ное заболевание суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования межпозвоночных суставов, фор­мирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок. Помимо поражения позвоночника и периферических суставов, нередко в патологи­ческий процесс вовлекаются внутренние органы (сердце, почки, глаза).

Б Б развивается главным образом у молодых мужчин, соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин колеблется от 5:1 до 9:1. Заболе­вают обычно в возрасте 15 — 30 лет, после 50 лет болезнь развивается крайне редко.

Воспалительный процесс начинается с поражения крестцово-подвздош-ных сочленений, за которыми следует множественное поражение межпозво­ночных и реберно-позвонковых суставов, реже — периферических суста­вов. Синдесмофиты (межпозвоночные скобы) возникают, очевидно, в ре­зультате переноса кальция из костей позвоночника в связки и фиброзное кольцо. В результате окостенения фиброзного кольца межпозвоночных дис­ков и связочного аппарата позвоночник приобретает форму, напоминающую бамбуковую трость, движения в нем практически отсутствуют.

Этиология и патогенез неясны. Установлена наследственная предрас­положенность к ББ. Частота ББ среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы — 0,5 %. О генетической детерминированности Б Б свидетельствует наличие более чем у 90 % больных антигена гистосов-местимости HLA-B27 (тогда как в общей популяции этот антиген встречает­ся лишь у 7 % лиц).

Клиническая картина. Проявления болезни весьма разнообразны, поэтому принято выделять несколько ее форм.

• Центральная форма — поражение только позвоночника.

• Ризомелическая — поражение позвоночника и «корневых» суста­
вов (тазобедренного и плечевого).

• Периферическая — поражение позвоночника и периферических
суставов (коленные, стопы).

• Скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей
стоп. Эта форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.

Обычно болезнь начинается исподволь, малозаметно и в ранней ста­дии болезни на I этапе диагностического поиска больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, возникающие при длительном пре­бывании в одном положении, чаще в ночное время, особенно к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У людей физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего дня. При поражении грудного отдела позвоночника характерны опоясывающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.

В развернутой стадии болезни больные жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечаются стреляющие боли в различных отделах позвоночника и мышцах спины, бедер и икроножных.

В поздней стадии болезни боли имеют характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.

Если в процесс вовлекаются периферические суставы, то больные от­мечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах, особенно при поражении тазобедренного сустава. При артритах коленного и голено­стопного и суставов стопы отмечается болезненность при движениях и ог­раничение амплитуды движения.

Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: наиболее часто отмечаются жалобы при пораже­нии крестцово-подвздошного сочленения, суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще бывает пора­жение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровож­дающееся повышением температуры тела, сердцебиениями, неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину у таких больных весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сак-рои леитом, появляются позже.

Больные отмечают также появление со временем нарушений осанки и походки, ограничение физической активности, периодически возникаю­щие обострения болезни.

На II этапе диагностического поиска можно получить много цен­ной для постановки диагноза информации, особенно в развернутой стадии болезни. В начальной стадии болезни информации меньше, тем не менее она оказывается чрезвычайно полезной.

В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены. Однако при пальпации определяется болезненность крестцово-подвздошных сус­тавов. Отмечаются также гипотрофия и напряжение прямых мышц спины.

В развернутой стадии болезни объективные находки более существен­ны: уже имеется нарушение осанки и походки; более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза.

Развивается резкое нарушение прямых мышц спины, а затем их атро­фия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника отмечается болезненность. При боковом сжатии грудной клетки возникают резкие боли.

В поздней стадии болезни отмечается выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко меняется походка больного: больной двигает­ся широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации отмечается атрофия мышц спины, шеи, трапециевидных.

Позвоночник полностью неподвижен и чтобы посмотреть в сторону, боль­ному необходимо повернуть все тело.

Если наряду с поражением позвоночника поражаются другие суставы (крупные или мелкие), то в период активности болезни определяются все признаки артрита — дефигурация сустава различной степени выраженнос­ти, ограничение подвижности, боли при движениях.

При развитии внесу ставных поражений (сердечно-сосудистая систе­ма, почки, глаза) можно выявить признаки поражения сердечной мышцы (миокардит), поражение клапанного аппарата (нерезко выраженная недо­статочность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит с соответствующими симптомами.

Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоцикли-та, эписклерита (по данным различных авторов, встречается у 10 — 30 % больных).

Поражение почек обнаруживается в виде амилоидоза, который разви­вается при высокой степени активности воспалительного процесса и тяже­лом прогрессирующем течении болезни.

Поражение легких встречается редко и выражается в развитии фиб­роза с соответствующими физикальными признаками.

На III этапе диагностического поиска подтверждается диагности­ческое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.

В период активности процесса выявляются острофазовые показате­ли (увеличение СОЭ, а₂-глобулинов, появление СРБ). Возможны умерен­ная гипохромная анемия, повышение уровня IgG, циркулирующих иммун­ных комплексов.

Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ран­ней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сакроилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных по­верхностей, очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии выявляются выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражения межпозвоночных суставов; в позд­ней стадии — типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных сус­тавов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.

При развитии амилоидоза почек выявляется протеинурия различной степени выраженности. Развитие почечной недостаточности определяется по величине снижения почечной фильтрации и уровню креатинина крови.

Ограничение подвижности грудной клетки приводит к снижению ле­гочной вентиляции, что хорошо документируется при исследовании функ­ции внешнего дыхания.

Диагностика. ББ можно подозревать уже в самой ранней стадии у мужчин молодого возраста на основании следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице; 2) симметричного моно-или олигоартрита суставов ног; 3) болезненности при пальпации пояснич-но-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в поясни­це; 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный остеопороз, неотчетливые контуры сочленений с лож­ным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остео­склероз крестца и подвздошных костей); 6) наличии HLA-B27. При непо­средственном исследовании больного в раннем периоде болезни имеет зна-

чение выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочлене­ние. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как арт-ралгия или артрит в области грудиноключичных и грудинореберных со­членений, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сгла­женность поясничного лордоза, затруднения при сгибании в пояснице.

В развернутой стадии болезнь диагностируется легче: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологичес­кие данные, артрит тазобедренных и(или) коленных суставов.

Следует заметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным же вос­палительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондило-артриты). При наличии выраженного периферического артрита ББ диф­ференцируют от ревматоидного артрита.

Лечение. Главные цели лечения — облегчение боли, уменьшение вос­палительного процесса, поддержание хорошей осанки и функции позво­ночника. Лечение должно быть систематическим и проводится на протя­жении всей жизни больного.

Основными лекарственными препаратами являются НПП — индоме-тацин, вольтарен, бруфен. Вольтарен назначают в начальной дозе 100 — 150 мг/сут, в такой же дозе дают индометацин. При достижении положи­тельного эффекта дозу снижают до 50 — 75 мг/сут; прием лекарств про­должают неограниченно длительное время. В периоды обострения дозы НПП вновь могут быть увеличены.

Кортикостероидные препараты обычно не используются для плановой терапии. Преднизолон назначают лишь в определенных ситуациях — при полной неэффективности НПП; в этих случаях преднизолон дают в дозе 10—15 мг/сут. Специальным показанием являются такие внесуставные проявления, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко встречающиеся тяжелые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (при последних доза преднизолона составляет 30 — 40 мг/сут).

При упорном течении периферических артритов следует шире ис­пользовать внутрисуставное введение кортикостероидов — триамцинолона ацетонида и метилпреднизолона (кеналог, метипред, депо-медрол, мед-рол, урбазон — препаратов пролонгированного действия в дозе 40 мг).

У части больных с выраженными мышечными болями вследствие по­вышения тонуса спинных мышц показано применение миорелаксанта ску-тамила-С (сочетание 0,15 г изопротана и 0,1 г парацетамола) по 1 таблетке 3 раза в день.

Очень важны для больных занятия ЛФК, препятствующие развитию тугоподвижности позвоночника и периферических суставов. Комплекс не должен быть слишком нагрузочным, его следует выполнять до 3 раз в день. Весьма полезны занятия ЛФК в плавательном бассейне.

Рентгенотерапия позвоночника (а при необходимости и крестцово-подвздошных сочленений) применяется лишь в случаях полной неэффек­тивности других методов. Условием проведения рентгенотерапии является небольшая общая доза облучения позвоночника (6 — 7 Гц). Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и сероводород­ными ваннами, грязевыми аппликациями на курортах или в специализи­рованных стационарах.

Прогноз. У большинства больных постепенно уменьшается функцио­нальная подвижность опорно-двигательного аппарата, особенно через 10 лет от начала заболевания. Однако при диспансерном наблюдении и дли­тельном систематическом лечении удается задержать прогрессирование бо­лезни в 70 % случаев.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ

На вопросы 205 — 222 выберите один наиболее правильный ответ.

205. В патогенезе ревматоидного артрита участвуют следующие факторы:

A. Образование ревматоидного фактора. Б. Образование иммунных комплексов.

B. Развитие воспаления синовиальной оболочки на иммунной основе. Г. Генетичес­
кая предрасположенность. Д. Все варианты верны.

206. При ревматоидном полиартрите в клинической картине наиболее часто на­
блюдаются все признаки, кроме: А. Атрофии мышц. Б. Поражения проксимальных
межфаланговых и лучезапястных суставов. В. Узелков Гебердена. Г. Ревматоидных
узелков. Д. Утренней скованности в пораженных суставах.

207. Сочетание лейкопении с полиартритом и лимфаденопатией характерно
для: А. Подагры. Б. Ревматоидного артрита. В. Ревматизма. Г. Системной склеро­
дермии. Д. Деформирующего остеоартроза.

208. При ревматоидном полиартрите развивается поражение внутренних орга­
нов, кроме: А. Амилоидоза почек. Б. Фиброзирующего альвеолита. В. Митрального
стеноза. Г. Полинейропатии. Д. Недостаточности клапана аорты.

209. В патогенезе деформирующего остеоартроза принимают участие все фак­
торы, кроме: А. Компенсаторного разрастания кости (образование остеофитов).
Б. Утолщения и обызвествления суставной капсулы. В. Эрозии суставных поверх­
ностей кистей. Г. Реактивного синовита. Д. Образования суставных «мышей».

210. Больная 56 лет предъявляет жалобы на боль в коленных суставах, первом
плюснефаланговом суставе стопы, дистальных межфаланговых суставах костей,
временами опухание коленных суставов. Указанные явления, периодически усили­
ваясь, беспокоят много лет. Объективно: повышенного питания, коленные суставы
увеличены за счет утолщения капсулы, в полости правого — небольшое количество
выпота. При пальпации суставов во время движения — грубый хруст, активные и
пассивные движения болезненны. Концевые фаланги пальцев кисти искривлены у
основания, где пальпируются твердые узелки. Незначительная атрофия мышц
бедер. Сердце не увеличено, тоны приглушены, шумов нет, АД 160/100 мм рт.ст.
Край печени пальпируется на 2 см ниже реберной дуги. Селезенка не увеличена.
Анализ крови: НЬ 120 г/л, эритроцитов 4-Ю¹ /л, лейкоцитов 5,3-10 /л (формула
без особенности); СОЭ 23 мм/ч, СРБ +. При электрофорезе белков сыворотки —
аг-глобулины 11 %. Латекст-тест отрицательный. Рентгенография суставов: сустав­
ная щель сужена, субхондральный остеосклероз. Мочевая кислота 416,36 мкмоль/л
(норма 400 — 630 мкмоль/л). Наиболее вероятный диагноз: А. Подагра. Б. Ревма­
тоидный полиартрит. В. Деформирующий остеоартроз. Г. Системная красная вол­
чанка, хроническое течение с артропатическим синдромом. Д. Ревматизм.

211. В патогенезе подагры участвуют все факторы, кроме: А. Гиперурикемии.
Б. Повышенного синтеза уратов в организме. В. Гиперхолестеринемии. Г. Сниже­
ния клиренса мочевины. Д. Избыточного употребления в пищу мяса.

212. Подагрические тофусы представляют из себя: А. Разрастание соедини­
тельной ткани. Б. Разрастание костной ткани. В. Отложение солей извести. Г. Вос­
палительную гранулему иммунного происхождения. Д. Отложение мочекислых
солей.

213. Выберите одну наиболее важную комбинацию диагностических признаков
ревматоидного артрита: А. Стойкие артралгии, остеофитоз, «блок» сустава.
Б. «Осевое» поражение суставов, преимущественное поражение суставов стоп и

кистей, кистевидные просветления в эпифизах. В. Острый моноартрит, преимущест­венное поражение сустава большого пальца стопы, «штампованные» дефекты эпи­физов. Г. Скованность в суставах, симметричное их поражение, формирование ан­килоза. Д. Артралгии «летучего» характера, несимметричный артрит, полностью обратимый характер артрита.

214. Из приведенных заболеваний развитие «блокады» суставов, характеризу­
ющейся внезапной резкой болью и почти полной невозможностью движений в суста­
ве на короткое время, характерно для: А. Подагры. Б. Болезни Бехтерева. В. Рев­
матоидного артрита. Г. Остеоартроза. Д. Острого ревматизма.

215. Больной 60 лет, диагностирован острый приступ подагры. Выберите наи­
более оптимальный способ купирования приступа: А. Индометацин. Б. Баралгин.
В. Промедол. Г. Ацетилсалициловая кислота. Д. Преднизолон.

216. Больная 42 лет в течение 6 лет страдает ревматоидным артритом. Актив­
ность заболевания продолжается последние 6 мес, на рентгенограммах — увеличе­
ние количества эрозий. Назначение преднизолона в дозе 10 мг/сут дополнительно
к принимаемому вольтарену (150 мг/сут) принесло временное улучшение, но при
снижении дозы преднизолона до 7,5 мг/сут состояние вновь ухудшилось. Ваши
действия: А. Дальнейшее увеличение дозы преднизолона. Б. Увеличение дозы воль-
тарена. В. Назначение кризинола. Г. Замена вольтарена на другой препарат из
группы нестероидных противовоспалительных препаратов. Д. Внутрисуставное вве­
дение кеналога.

217. В синовиальной жидкости больных подагрой обнаруживается: А. Ревмато­
идный фактор. Б. Рыхлый муциновый сгусток. В. Кристаллы мочевой кислоты.
Г. Антинуклеарные антитела. Д. Рыхлая соединительная ткань.

218. Паннус представляет: А. Костные разрастания. Б. Воспалительные грану­
лемы. В. Рыхлую соединительную ткань. Г. Отложения солей извести. Д. LE-клет-
ки.

219. Поражение илеосакральных сочленений наиболее характерно для: А. Рев­
матизма. Б. Системной красной волчанки. В. Деформирующего артроза. Г. Болезни
Бехтерева. Д. Ревматоидного артрита.

220. Наследственная предрасположенность, маркером которой является анти­
ген гистосовместимости HLA-B27, характерна для: А. Ревматоидного артрита. Б. По­
дагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Ревматизма. Д. Деформирующего остеоартроза.

221. Анкилозирующий спондилоартрит является проявлением: А. Ревматоидно­
го артрита. Б. Подагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Системной красной волчанки.
Д. Дерматомиозита.

222. К препаратам, уменьшающим синтез мочевой кислоты, относится: А. Ин­
дометацин. Б. Антуран. В. Диклофенак-натрий. Г. Аллопуринол. Д. Колхицин.