Недостаточность аортального клапана

Этиология. Ревматическая лихорадка. Инфекционный эндокардит. Сифилис. Атеросклероз. Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит. Пролапс. Травма.

Нарушения гемодинамики. Во время диастолы возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Если регургитация незначительна, существенных нарушений гемодинамики не наступает, При выраженной регургитации происходит чрезмерное наполнение левого желудочка, кровью, поступившей из левого предсердия, и добавочной ее порцией из аорты. Нагрузка объемом левого желудочка приводит к растяжению мышечных волокон. В соответствии с законом Франка - Старлинга увеличивается сила желудочковых сокращений, что, при условии хорошего состояния миокарда, ведет к увеличению систолического выброса.

Левый желудочек работает в режиме гиперфункции, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов с их последующей дистрофией. Короткий период тоногенной дилатации левого желудочка с увеличением пути оттока быстро сменяется периодом миогенной дилатации с увеличением пути притока. Происходит расширение полости левого желудочка, формируется относительная недостаточность митрального клапана. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность с гипертензией малого круга кровообращения. Вследствие нагрузки сопротивлением правый желудочек проходит этапы гипертрофии с тоногенной дилатацией, а затем дистрофии миогенной дилатации. Появляются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Следует упомянуть о рефлекторном расширении артериол периферии вследствие массивного раздражения аортальной и каротидной зон барорецепторов большим объемом крови, выбрасываемой левым желудочком во время систолы. Рефлекс биологически целесообразен, из-за его существования уменьшается конечное диастолическое давление в аорте, а это способствует увеличению систолического выброса.

Поскольку основную роль в компенсации порока играет мощный левый желудочек, сердечная недостаточность у таких больных развивается поздно. Однако, раз возникнув, декомпенсация сразу становится рефрактерной к терапии вследствие истощения компенсаторно-приспособительных, механизмов.

Клиника. На амбулаторном приеме врач может встретиться со следующими вариантами жалоб больных с аортальной недостаточностью:

· чувство пульсации в голове, в сосудах шеи. Этот симптомокомплекс
обусловлен резкими перепадами артериального давления в течение одного
сердечного цикла;

· шум в ушах, головокружение при внезапной перемене положения тела, преходящие нарушения зрения, реже мозговые синкопы с кратковременным обморочным состоянием. Перечисленные симптомы встречаются при значительно выраженном клапанном дефекте с большим объемом регургитации, что делает несостоятельными компенсаторные рефлекторные реакции, вследствие чего кровенаполнение сосудов мозга во время диастолы становится неадекватным метаболическому запросу;

· кардиалгии различного типа. Боли в области сердца чаще ноющие,
тянущие, продолжительные. Их объясняют относительной коронарной недостаточностью, обусловленной неадекватностью кровотока большой массе гипертрофированного миокарда;

· одышка различной степени выраженности вплоть до пароксизмальной, тахикардия. Это симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности. Собственный опыт показывает, что больные с аортальной недостаточностью редко доживают до развития у них бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Наконец, у многих больных с нерезко выраженной недостаточностью аортальных клапанов жалобы могут отсутствовать полностью или ограничиваться чувством пульсации в сосудах шеи, головы и сердцебиения при физических нагрузках. Эти симптомы свойственны не только аортальной недостаточности, но и гиперкинетическому сердечному синдрому при других заболеваниях. Они могут встречаться у здоровых детренированных лиц, у спортсменов при субмаксимальных нагрузках. Они обусловлены массивным раздражением аортальной и каротидной рефлекторных зон и адекватной периферической вазодилатацией.

При осмотре - умеренно выраженная бледность, на поздних этапах в сочетании с акроцианозом. Относительной специфичностью для данного порока обладают симптом Мюссе - покачивание головой в такт пульса, «пляска каротид», пульсация зрачков, пульсация язычка, пульсация сосудов ногтевого ложа - капиллярный пульс Квинке.

Левожелудочковый толчок виден на глаз, смещен в 6 - 7 межреберье. При пальпации он сильный, приподнимающий, куполообразный площадь его увеличивается до 6-8 см². Толчок определяется в 6 - 7 межреберьях. За мечевидным отростком пальпируется пульсация аорты.

Перкуторные данные. Характерная аортальная конфигурация сердца с подчеркнутой «талией» (сердце в форме «утки» или «сапога»). На поздних этапах - митрализация сердца со смещением верхней границы вверх, правой - вправо. Формирование «бычьего сердца».

Аускультация. Первый тон на верхушке тихий за счет выпадения аортального клапанного композита. Ослабление 2-го тона на аорте по той же причине. На верхушке сердца нередко выслушивается патологический 3-й тон за счет растяжения левого желудочка в начале диастолы («удар» большого объема крови).

Протодиастолический шум на аорте, в зоне боткина, на верхушке сердца -классический шум регургитации типа decrescendo, связанный с 1-м тоном. В типичном варианте шум проводится по току крови от точки выслушивания аорты вниз и влево. Функциональный диастолический шум Остина - Флинта выслушивается на верхушке сердца в мезодиастоле вследствие завихрений токов крови из аорты и из левого предсердия или в пресистоле вследствие относительного сужения левого атриовентрикулярного отверстия створкой митрального клапана, принимающей горизонтальное положение из-за большого давления на нее со стороны кровотока из аорты, чем из левого предсердия. Неправильная интерпретация этого шума - нередкий источник гипердиагностики митрального стеноза.

Систолический шум на аорте связан с двумя причинами. Первая - завихрения крови в аорте вследствие се расширения. Вторую причину И. А. Кассирский считал более существенной. Это завихрения крови вокруг уплотненных коротких деформированных створок. Систолический шум на аорте при «чистой» аортальной недостаточности настолько постоянен, что И. А. Кассирский метко обозначил его как сопровождающий.

Систолический шум на верхушке сердца может быть проводным с аорты или быть шумом относительной митральной недостаточности.

Пульс скорый и высокий. Артериальное давление - высокое систолическое, низкое диастолическое, высокое пульсовое. При аускультации сосудов - двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова - Дюрозье.

Рентгенологическое исследование. В дорзовентральной и косой проекции - выбухание и удлинение дуги левого желудочка, закругление верхушки. Глубокая, высокоамплитудная пульсация левого желудочка и аорты. Тень аорты расширена.

Электрокардиограмма. Классический синдром гипертрофии левого
желудочка: зубец RV5,6, зубец SV1,2, депрессия интервала S - TV5,6; смещение переходной зоны вправо; зубец TV5,6 двухфазный или отрицательней.

Фонокардиограмма. Снижение амплитуды 2-го тона на аорте, 1-го тона на верхушке. 3-й тон на верхушке. Диастолический шум на аорте, в зоне Боткина, на верхушке типа убывающего, начинающийся сразу за 1-м тоном. «Сопровождающий» систолический шум над основанием сердца занимает 1/3 - 1/2 систолы. Он низкоамплитудный, убывающий. На верхушке - систолический шум относительной митральной недостаточности, связанный с 1-м тоном, и диастолический, чаще пресистолический (не нарастающий к 1-му тону!) шум Остина - Флинта.

Эхокардиограмма. Увеличение размеров полости левого желудочка, восходящей аорты.

Оценка степени аортальной недостаточности (Н. М. Мухарлямов с соавт.).

1-я степень. Незначительное расширение границы сердца влево (на 0,5 см), усиленный верхушечный толчок, пульсация сонных артерий. По аускультативно-фонокардиографическим данным имеется протодиастолический шум небольшой интенсивности в точке Боткина - Эрба, нередко определяется лишь аускультативно (на ФКГ может не регистрироваться). ЭКГ нормальная, реже с признаками гипертрофии левого желудочка в соответствующих отведениях. На эхокардиограмме переднезадний размер левого желудочка нормальный или незначительно увеличен (систолический до 4,5 см, диастолический до 6 см). Повышение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка.

2-я степень. Расширение границы сердца влево и вниз (на 0,5 - 1,5 см), усиленная пульсация сердца, сонных артерий, «капиллярный пульс». По аускультативно-фонокардиографическим данным имеется диастолический шум, начинающийся сразу за 2 тоном и распространяющийся на всю диастолу, средней интенсивности в точке Боткина - Эрба и во втором межреберье справа от грудины 2 тон на аорте может быть умеренно ослаблен. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, чаще в виде сочетания увеличенной амплитуды зубца в соответствующих отведениях с изменениями конечной части желудочкового комплекса. На эхокардиограмме увеличение, переднезаднего размера левого желудочка (систолического до 5,5 см, диастолического до 7 см). Выраженное повышение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка.

3-я степень. Значительнее расширение границ сердца влево и вниз (более чем на 2 см); выраженный левожелудочковый толчок, «пляска каротид», капиллярная пульсация и другие характерные симптомы данного порока. По аускультативно-фонокардиографическим данным интенсивный сплошной диастолический шум во всех точках сердца, максимально выраженный на аорте. 2 тон резко ослаблен. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка в виде сочетания увеличенной амплитуды зубца R в соответствующих отведениях с изменениями конечной части желудочкового комплекса. Эхокардиографические признаки значительной дилатации полости левою желудочка (увеличение переднезаднего размера в систолу - более чем до 5,5 см, в диастолу более чем на 7 см), выраженное увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и стенки желудочка.

Для недостаточности аортального клапана характерно появление осцилляции передней створки митрального клапана, вызванных регуртацией крови. Однако между выраженностью осцилляции и степенью аортальной регургитации соответствия обычно не бывает.

Дифференциальная диагностика. При недостаточности клапана легочной артерии выслушивается протодиастолический шум на основании сердца, однако, в отличие от шума аортальной недостаточности, его эпицентр располагается во 2 - 3-м межреберьях слева от грудины. Правильный диагноз помогают поставить другие симптомы недостаточности клапана легочной артерии: синдром правожелудочковой сердечной недостаточности, эпигастральная пульсация, смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо, электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка.

Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема - Стилла) по характеру мягкий, средней интенсивности, лучше выслушивается во 2 - 3-м межреберьях слева от грудины, нередко сопровождается систолическим шумом малой и средней интенсивности. Наиболее частая его причина - митральный стеноз с легочной гипертензией. Рентгенологически у таких больных выявляется расширение легочной артерии. Кроме митрального стеноза, шум Грехема - Стилла может выслушиваться при других заболеваниях, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения: хронических неспецифических заболеваниях легких, первичный эмфиземе легких, болезни Аэрза - Аррилага, врожденных пороках сердца. Нами наблюдалась больная с многолетним туберкулезным анамнезом, у которой на фоне посттуберкулезного пневмосклероза, эмфиземы легких развилась картина выраженной дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, правожелудочковой сердечной недостаточности. На основании сердца выслушивались диастолический и систолический шумы. Диастолический шум был столь интенсивным, что это послужило поводом для исключения врожденных пороков сердца. На вскрытии найдено аневризматическое расширение легочной артерии с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Это подтвердило правильность прижизненной трактовки шума как шума Грехема-Стилла.

Митральный стеноз с протодиастолическим шумом, начинающимся от щелчка открытия митрального клапана, надо отличать от аортальной недостаточности с протодиастолическим шумом, 3-м тоном. Митральный стеноз протекает с признаками гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, аортальная недостаточность сопровождается гипертрофией левого желудочка. Диагностические затруднения устраняются после тщательного анализа фонокардиограммы, эхокардиографического исследования.

Гиперкинетический кардиальный синдром характеризуется чувством пульсации в голове, шее. При нем обнаруживаются скорый и высокий пульс, высокое пульсовое давление. Систолический шум с основания сердца проводится на сонные артерии. Однако, отсутствуй прямой признак аортальной недостаточности - диастолический шум на аорте.

Этиологический диагноз.

Инфекционный эндокардит чаще возникает у мужчин среднего возраста. В анамнезе нередки ревматическая лихорадка, операции на сердце. Аортальная недостаточность сопровождается лихорадкой, купирующейся большими дозами антибиотиков в сочетании с малыми и средними дозами глюкокортикоидов. Часто встречается спленомегалия. При длительном течении болезни - истощение, «барабанные пальцы», тромбоэмболии, инфаркты почек, головного мозга, тромбоэмболии легочной артерии.

Третичный сифилис протекает с поражением восходящей аорты и аортальных клапанов. С. В. Шестаков еще в 60-е годы, обращал внимание на своеобразие клинической симптоматики аортальной недостаточности сифилитического генеза. Это сохранность второго тона над аортой за счет увеличения вибрации ее восходящего отдела и редкость периферических симптомов (скорого пульса; «пляски каротид») вследствие разрушения аортальной рефлекторной зоны в исходе специфического воспаления. Очень характерны рентгенологические данные - расширение восходящей аорты, признаки ее аневризмы.

«Чистая» аортальная недостаточность ревматического генеза относительно редка. Чаще в исходе ревматической лихорадки формируется сочетанный аортальный порок. Об аортальной недостаточности при ревматизме можно думать, если удается выявить прямые признаки этой болезни - кардит, полиартрит, сочетанный митральный порок сердца, лабораторные маркеры перенесенной и (или) текущей стрептококковой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) и ревматоидный артрит с висцеритами имеют достаточно характерную клиническую картину. Обнаружение у таких больных синдрома аортальной недостаточности делают этиологический диагноз достоверным.

При системной красной волчанке недостаточность аортального клапана обычно является исходом эндокардита Либмана-Сакса. Реже порок формируется вследствие миксоматозной дегенерации тканей аорты, истончения створок клапана. О волчаночном генезе аортальной недостаточности надо думать, если клиническая картина порока выявляется у женщины детородного возраста без ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита в анамнезе, с «немотивированной» гипертермией, доброкачественным полисерозитом, нефропатией, «бабочкой» на лице, капилляритами, васкулитами, положительным LE-феноменом. Лихорадка, висцериты купируются большими дозами (60 - 80 мг/сут) глюкокортикоидов.

Атеросклеротическая аортальная недостаточность диагностируется у лиц пожилого возраста, как правило, в течение ряда лет страдающих ИБС и гипертонической болезнью. Второй тон на аорте у таких больных сохранен и иногда даже усилен за счет ее уплотнения.

При травматическом пороке в анамнезе должна быть причинная ситуация (автомобильная катастрофа, падение с высоты). Порок диагностируется на основании четкой хронологической связи между травмой и появлением диастолического шума на аорте.

Пролапс аортального клапана может сочетаться с пролапсом митрального клапана, но может быть и изолированным при синдроме Марфана. Клиника аортальной недостаточности у пациента с типичным обликом, свойственным синдрому Марфана, делает диагноз пролапса аортального клапана вероятным. Для верификации диагноза необходима эхокардиография, выявляющая смещение створки во время диастолы в сторону выносящего тракта левого желудочка относительно линии, проведенной от места прикрепления створок аортального клапана к фиброзному кольцу аорты (К. И. Корытников, 1986).

Нам пришлось наблюдать больную С, 53 лет, с расслаивающей аневризмой восходящей аорты, у которой после приступа сильных прекордиальных болей появился диастолический шум на аорте. Типичный для синдрома Марфана облик больной, клиническая картина болезни позволила диагностировать разрыв пролабированных створок аортального клапана. На секции диагноз подтвердился.

Лечение. Консервативное лечение проводится по синдромному признаку. При сердечной недостаточности - гликозиды, салуретики, периферические вазодилататоры, нитраты. Показания к хирургическому лечению - протезированию аортального клапана шариковым протезом: левожелудочковая сердечная недостаточность, мозговые синкопальные состояния, ЭКГ - синдром гипертрофии левого желудочка в сочетании со снижением диастолического давления до 40 мм рт. ст. и ниже.