Лечение НС

Этиологический принцип - обязательное устранение причинного фактора, затем воздействие на механизмы патогенеза и на основные клинические синдромы.

Все больные с НС нуждаются в госпитализации, если возможно - в спе­циализированное нефрологическое отделение для уточнения генеза НС, выбора и проведения наиболее рационального метода лечения. Независимо от причины возникновения НС всем больным назначается постельный режим, диета с огра­ничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные). Диуретическую терапию при НС надо проводить осторожно, т.к. форсированный диурез может вызвать гиповолемический коллапс, только при отсутствии гиповолемии показано лечение мо­чегонными средствами. В связи с иммуновоспатительным генезом НС в настоя­щее время для его лечения широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии, к числу которых относятся глюкокортикостероидные гор­моны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), антикоагулянты прямого (гепарин) и не­прямого (фенилин, пелентан, омефин и др.) действия. Используются также, хотя они и менее эффективны, противовоспалительные средства (индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) и антиагреганты (курантил. дипиридамол, персантин).

Вопросы диетотерапии, характеристика механизма действия упомянутых средств патогенетической терапии, дозировка, продолжительность основного курса лечения в условиях стационара и поддерживающей терапии в условиях поликлиники, оценка эффективности этого вида терапии, возможные побочные действия подробно изложены при описании лечения острого и хронического гломерулонефрита. К этому можно лишь добавить, что стероидная терапия наиболее показана при чистом, идиопатическом НС, а также при НС, обусловлен­ном лекарственным поражением почек, системной красной волчанкой и диф­фузным гломерулонефритом. В то же время назначение глюкокортикостероидных гормонов неэффективно и не показано больным с нефротическим синдро­мом при диабетическом гломерулосклерозе, опухолях почек, туберкулезе, сифи­лисе, амилоидозе почек, а также при сочетании НС с гипертензией (смешанная форма гломерулонефрита). Недостаточно эффективны глюкокортикостероиды при НС у больных геморрагическим васкулитом и узелковым периартериитом.

Цитостатики назначаются больным при наличии противопоказаний к сте­роидной терапии или при отсутствии эффекта от нее. Хороший терапевтический эффект дает лечение цитостатиками узелкового периартериита и синдрома Вегенера, сопровождающихся НС (И. Е. Тареева и др., 1977). Эти препараты (осо­бенно в сочетании со стероидными гормонами и антикоагулянтами) показаны при смешанной форме хронического гломерулонефрита, у больных с синдромом Гудпасчера, волчаночным нефритом, подострым гломерулонефритом и при не­которых других заболеваниях, сопровождающихся НС.

При тяжелом течении НС, отсутствии эффекта от комплексной патогене­тической терапии используются плазмаферез, гемосорбция, «пульс-терапия» глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, при нефротическом кризе в целях восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией внутривенно вливают реополиглюкин, декстраны, гемодез, белковые растворы (до 600-800 мл в сутки), назначают антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.

После стационарного лечения в условиях поликлиники длительное время должна проводиться поддерживающая патогенетическая терапия. Продолжи­тельность ее и дозы лекарственных препаратов, возможные их сочетания зависят от нозологической формы заболевания, течения НС и других факторов и должны указываться в выписке из истории болезни. Лечение необходимо проводить под тщательным контролем, с обязательным выполнением необходимого объема клинико-лабораторных методов исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, мочевина и др.) в динамике.

Существенное место в комплексной терапии больных с НС занимает сана­торно-курортное лечение на климатических курортах (Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, в период ремиссии - на Южном берегу Крыма). Показания и про­тивопоказания к направлению на санаторное лечение зависят от основного забо­левания, следствием которого является нефротический синдром, и состояния функции почек.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Амилоидоз - это заболевание, связанное со сложным нарушением белково-углеводного обмена, в результате чего образуется новое для орга­низма вещество (амилоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза, отложение во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН).

Амилоидоз впервые описан Рокитанским, а своим названием обязан Вирхову, который на основании характерного подкрашивания йодом, ре­шил, что образующиеся массы имеют углеводную природу - «подобны крахмалу». Однако через несколько лет Фридрайх и Кекуле на основании химического анализа доказали белковую природу амилоида.

Амилоид - комплексное соединение, состоящее из следующих ком­понентов: 1) белка, образующего фибриллы (F-компонент); 2) плазменного компонента (Р-компонент), представляющего собой гликопротеиды плаз­мы; 3) так называемых гематогенных добавок: альбуминов, глобулинов, фибрина, циркулирующих иммунных комплексов и пр.

В настоящее время физико-химические свойства этого вещества дос­таточно хорошо изучены и доказано, что он является далеко неоднород­ным веществом при разных формах амилоидоза, выделено не менее 8 ва­риантов амилоида, каждый из которых имеется свой вероятный предшест­венник, свои места отложения и клинические проявления (табл. 1).

Таблица 1. Классификация амилоидоза

Как следует из таблицы 1 в настоящее время различают AL-амилоид (А-amylum - амилоид, L- light - легкий), который выявляется при первичном амилоидозе и при миеломной болезни, по своей структуре состоит из легкий цепей иммуноглобулинов. АА-амилоид - наиболее часто встречающийся вариант от­ложений, которые встречаются в сыворотке крови при воспалительных процес­сах, ревматоидном артрите, опухолях и даже беременности. Показано, что SAA-белок синтезируется гепатоцитами. Существует несколько изомеров SAA-белка.

AF-амилоид (F-family-семья) - образуется при наследственных формах амилоидоза, протекающих главным образом с нефропатией. Предполагается, что его предшественником является одна из форм преальбумина. Он же выявляется и при периодической болезни.

AS- амилоид - (S - senile - старческий) - выявляется у лиц пожилого воз­раста, его предшественником является один из вариантов преальбумин.

АЕ-амилоид - (Е- endocrinology - эндокринный) - вариант амилоидоза, раз­вивающийся при некоторых патологиях эндокринных органов. Его предшест­венник неизвестен.

AD - амилоид (D- derma - кожный) - форма амилоидоза, характеризую­щаяся преимущественным поражением кожи.

АН - амилоид - (Н - hemodialysis - гемодиализ) - форма амилоидоза, раз­вивающаяся у больных, длительно находящихся на гемодиализе (синдром запя­стного канала).