2015-05-10
1396
Кардиомиопатии (КМП) - это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).
Классификация ВОЗ,1995год
I КМП идиопатические:
1. Дилатационная КМП
2. Гипертрофическая КМП
3. Рестриктивная КМП
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка(аритмогенная правожелудочковая КМП)
II. Специфические КМП (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные, алкогольные, при СД, при беременности)
III. Неклассифицированные КМП (фиброэластаз, “губчатый” миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилятацией)
1.Дилатационная КМП -поражение миокарда, характерезующееся расширением ЛЖ или обоих желудочков сердца с нарушением сократительной функции миокарда
Клиника: постепенное развитие с неуклонно нарастающей одышкой при физ нагрузке или покое, симптомы ХЛЖН или ХПЖН в сочетании с признаками поражения сердечной мышцы и нарушениями ритма сердца.+ повышенная утомляемость, слабость,сердцебиение,перебои,ноющие и тянущие боли не проходяшие при приеме нитратов, приступы сердечной астмы,ортопноэ, акроцианоз,похолодание пальцев рук и ног
|
|
|
Диагностика:
1. ЭхоКГ: дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок; увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ; диффузный гипокинез стенок ЛЖ; снижение сократительной функции; митральная и трикуспидальная регургитация; пристеночные тромбы; снижение ФВ левого желудочка
2. ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса; может быть патологический Q
3. Рентгенография ОГК: выраженное расширение сердечной тени, на поздних стадиях – признаки застоя в малом круге кровообращения.
Лечение:
1. Ограничение физической нагрузки, диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя
2. Ингибиторы АПФ – (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)
3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции при ДКМП.
4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия (т.к. часты тромбоэмболические осложнения):
– прямые антикоагулянты (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки или эноксапарин натрий п/к по 0,2-0,4 мл (20-40 мг) 1 раз/сутки под контролем числа тромбоцитов)
– непрямые антикоагулянты (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0 и последующим контролем его стабильности каждые 4-6 недель)
5. Метаболическая терапия (фосфаден, цитохром-С, неотон)
|
|
|
2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без дилатации его полости.
Клиника
- от бессимптомных форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)
- кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии
- ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – мерцательная аритмия
- головокружение, синкопальные состояния
- одышка
- увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.
Диагностика:
1. Эхо-КГ: «необъяснимая» гипертрофия одного или более сегментов ЛЖ без дилатации полости желудочка; уменьшение объёма полости ЛЖ; увеличение показателей сократимости миокарда; нарушение диастолической функции ЛЖ; признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ
2. ЭКГ: характерный признак – наличие патологического зубца Q, м.б гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях
Лечение:
1. Ограничение тяжелых физических нагрузок
2. b-блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза
3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем
4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.
5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.
3.Рестриктивная КМП – поражение миокарда,характеризующееся выраженным нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков сердца при сохраненной систолической функции и практически нормальной толщине стенок сердца..
Клиника: Неспецифичны: слабость,утомляемость,чувство сердцебиения, боли в обл сердца,головокружения,обмороки. Аускультация- сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.
Диагностика:
1. Эхо-КГ: диастолическая дисфункция желудочков.
2. ЭКГ: низкий вольтах QRS и Т (особенно при перикардиальном выпоте), различные нарушения ритма и проводимости.
Лечение:
1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли
2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики
3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)
4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.
