Этиология. ГТ-зависимое ППС может быть вызвано семейной предрасполо­женностью (идиопатический вариант), опухолями или другим па­тологическим процессом в

ГТ-зависимое ППС может быть вызвано семейной предрасполо­женностью (идиопатический вариант), опухолями или другим па­тологическим процессом в гипоталамо-гипофизарной области (це­ребральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого ППС является наследственно обусловленный синдром Расселла—Сильвера, сопровождающийся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства.

Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме врож­денной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или над­почечников (аденомы, андробластомы). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников поражают девочек редко;

Преждевременное телархе и менархе (встречается крайне редко) может возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист,

гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или неле­ченого гипотиреоза (синдром Ван-Вика— Громбаха), опухолей, про­дуцирующих эстрогены, хориотонический гонадотропин (ХГ) и гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами. ГТ-независимое изосексуальное ППС возни­кает при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева, когда преж­девременное телархе и менархе развивается в результате врожденной мутации гена рецепторного белка (GSa-протеина), что обусловли­вает неуправляемую активацию синтеза эстрогенов.

У девочек с частичным ППС возможен спонтанный регресс вто­ричных половых признаков, и дальнейшее развитие ребенка проис­ходит в соответствии с возрастными нормативами. С другой сторо­ны, фоновое состояние, вызвавшее появление вторичного полового признака, может по принципу обратной связи активировать гипоталамические структуры и привести к полному ППС.

ДИАГНОЗ

Основной целью диагностики преждевременного полового со­зревания являются:

■определение формы заболевания (полная, частичная);

■выявление характера активации ППС (ГТ-зависимое и ГТ-неза­висимое);

■определение источника избыточной секреции гонадотропных и стероидных гормонов.