Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППС, раз­вивающимся на фоне гормонально-активных опухолей надпочеч­ников, яичников, а также объемных образований ЦНС, однако уда­ление новообразования не приводит к регрессу ППС^В [16]. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохи­рургическим показаниям⁸ [3, 16]. Обязательному оперативному уда­лению подлежат эстрогенпродуцирующие фолликулярные кисты яичников, персистирующие более 3 мес. Хирургическое лечение применяется при необходимости коррекции строения наружных половых органов у девочек с гетеросексуальным ППС на фоне ВГКН. Пенисообразый или гипертрофированный клитор следует удалить сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка. Рассечение урогенитального синуса более целесообразно произвес­ти после появления признаков эстрогенизации половых органов — в 10—11 лет. Длительный прием глюкокортикоидов и естественные эстрогенные влияния способствуют разрыхлению тканей промеж­ности, что значительно облегчает операцию формирования входа во влагалище.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

■ Консультация нейрохирурга в случае обнаружения объемных об­разований ЦНС для решения вопроса о целесообразности хирур­гического лечения.

■ Консультация эндокринолога для уточнения функционального состояния щитовидной железы у больных с клиническими при­знаками гипотиреоза, гипертиреоза, диффузного увеличения щитовидной железы; кроме того, всем больным с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева для исключения сопутствующей па­тологии эндокринной системы⁸ [29].

■ Консультация невролога для уточнения неврологического стату­са больных с центральными формами ППС при отсутствии орга­нической патологии ЦНС.

■ Консультация онколога при подозрении на малигнизацию объем­ного образования яичников или надпочечников.