Девочка 3-х лет от мамы, перенесшей в период беременности токсоплазмоз. С 6 месяцев ребёнок стал резко отставать в физическом развитии, появился выраженный цианоз фаланг пальцев рук, ног, при крике появилась одышка и синюшность. После перенесенной ОРВИ приступы стали появляться чаще, иногда сопровождались кратковременные потери сознания, экстрасистолии. Объективно: дефицит массы тела до 3 перцентиля по центильной оценке. Общий цианоз, подкожно извитая венозная сеть в области головы и туловища, утолщение концевых фаланг в виде “»барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стёкол». Перкуторно: правая граница сердца смещена вправо до средней аксиллярной линии. Аускультативно: грубый систолический шум в третьем, четвёртом межреберье и в пятой точке; иррадирует вправо и влево от грудины, в межлопаточную область. В анализе крови: эритроциты – 5,8х1012/л, Hb – 184 г/л, лейкоциты – 4,8х109/л, э – 3, п – 2, с – 40, л – 49, м – 6, СОЭ – 6мм/ч. ЭКГ – правограмма. R-логически: обеднение лёгочного рисунка, тень сердца небольшая, в виде «деревянного башмачка», западение дуги лёгочной артерии, гипертрофия миокарда правого желудочка. Печень и селезёнка не увеличены.
ВОПРОСЫ
1. Выявите характерные признаки порока.
2. Перечислить 4 анатомических признака классического варианта тетрады Фалло.
3. Интерпретировать данные гемограммы.
4. Какой возрастной норме соответствуют показатели гемограммы:
5. количество эритроцитов и уровень гемоглобина?
6. Каков генез одышечно-цианотичных приступов?
7. Перечислить характерные осложнения данного ВПС.
8. Дифференциальный диагноз порока.
9. Какова тактика врача после постановки данного диагноза?
10. Каков оперативный подход к коррекции порока.
ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ № 137