Прионовые болезни

Прионы - особый класс белков, обладающих инфекционными свойствами. Попадая в организм человека или спонтанно возникая в нём, они способны вызывать тяжёлые неизлечимые заболевания ЦНС, называемые прионовыми болезнями. Название "прионы" происходит от аббревиатуры английской фразы proteinaceous infectious particle - белковая инфекционная частица.

Прионовый белок кодируется тем же геном, что и его нормальный аналог, т.е. они имеют идентичную первичную структуру. Однако два белка обладают различной конформацией: прионовый белок характеризуется высоким содержанием β-слоёв, в то время как нормальный белок имеет много α-спиральных участков. Кроме того, прионовый белок обладает устойчивостью к действию протеаз и, попадая в ткань мозга или образуясь там спонтанно, способствует превращению нормального белка в прионовый в результате межбелковых взаимодействий. Образуется так называемое "ядро полимеризации", состоящее из агрегированных прионовых белков, к которому способны присоединяться новые молекулы нормального белка. В результате в их пространственной структуре происходят конформационные перестройки, характерные для прионовых белков. Поражённые ткани выглядят как губка, поэтому эти болезни называются губчатыми энцефалопатиями. Обычными симптомами таких заболеваний являются губчатое поражение мозга, слабоумие, бессонница, эпилептические припадки и летальный исход.

Известны случаи наследственных форм прионовых болезней, вызванных мутациями в структуре данного белка. Однако возможно и заражение человека прионовыми белками, в результате чего возникает заболевание, приводящее к гибели больного. Так, куру - прионовая болезнь аборигенов Новой Гвинеи, эпидемический характер которой связан с традиционным каннибализмом в этих племенах и передачей инфекционного белка от одной особи к другой. В связи с изменением образа их жизни данное заболевание практически исчезло.

В настоящее время интерес к прионовым болезням возрос в связи с заражением людей прионами при употреблении мясопродуктов, полученных от животных, являющихся носителями прионов, вызывающих "бешенство коров" (болезнь Кройтцфельдта-Якоба). Несмотря на то, что прионовые белки человека и животных различаются лишь незначительно, долгое время полагали, что существуют межвидовые барьеры на пути передачи болезни. Однако последние данные показали, что эти барьеры не абсолютны, и что существует принципиальная возможность передачи болезни от одного вида другому. Так, в Великобритании к середине 1999 г. было зарегистрировано около 40 случаев данного заболевания. Прогноз не исключает развития эпидемии прионовой болезни в ближайшие 10-15 лет.