Патогенез. Mycobacterium leprae (также как и Mycobacterium tuberculosis) вызывают в тканях реакцию гиперчувствительности замедленного типа

Mycobacterium leprae (также как и Mycobacterium tuberculosis) вызывают в тканях реакцию гиперчувствительности замедленного типа, выявляемую кожными пробами на лепромин - суспензию убитых микобактерий лепры.

У сенсибилизированных индивидуумов - реакция типа туберкулиновой через 48 часов и местная папулезная через 3-4 недели.

Хотя у этих больных могут быть выявлены гуморальные антитела, они играют незначительную роль в развитии болезни.

Существует две клинические формы:

- лепроматозная (узловая) проказа;

- туберкулоидная (анестезивная).

Л епроматозная (узловая) проказа – характеризуется развитиембактериемию.

Микобактерии локализуются вокруг мелких сосудов и придатков кожи лица, конечностей, периферических нервах, передней части глаза, верхних дыхательных путях (до гортани), в яичках, где имеются благоприятные условия для размножения (температуре ткани чуть ниже 37С).

Далее - формируются гранулемы (лепромы), состоящие из эпителиоидных клеток, которые здесь называют лепрозными и многоядерных клеток. Типично поражение мелких сосудов - гиперплазия эндотелия, фибриноидный некроз, тромбоз.

Макроскопически - на коже видны желтоватые пятна, узловидные образования и лишенные волос депигментированные участки рубцевания.

В процессе развития они могут сливаться, что придает лицу вид, который называется "facies leonina" ("львиная морда"), очаги могут быть разной чувствительности. Повреждения носа - обструкция дыхательных путей, наблюдается симметричное повреждение n. cubitalis et n. peroneus, особенно периферических окончаний. Нервные поражения вызывают потерю чувствительности и трофические нарушения в руках и ногах.

Микроскопически - узлы образованы хорошо васкуляризированной грануляционной тканью, формирующей узелки, состоящие из макрофагов, плазматических клеток, гистиоцитов - лепромы. В ней - большое количество микобактерий. У больных очень низкая резистентность, поэтому не происходит разрушение бацилл. При электронной микроскопии в фаголизосомах макрофагов - неизмененные, жизнеспособные микобактерии, имеющие характерное упорядоченное расположение подобно "сигарам в коробке".

(Рис.3)

Далее макрофаги увеличиваются, становятся очень крупными, в них - частичный распад бацилл, которые склеиваются между собой в виде "шаров" и появляются жировые вакуоли. Это лепрозные клетки Вирхова. Скопления макрофагов окружены лимфоцитами.

Типично поражение периферической нервной системы: под периневрием и в эндоневрии выявляются группы лепрозных клеток (из адвентициальных), далее развиваются лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью отдельных лепрозных клеток. Аксоны нервов с четкообразными утолщениями.

(Рис.4)