Холестаз

Признаки хронического внутрипеченочного хо­лестаза при саркоидозе отмечаются редко, обычно у мужчин негроидной расы [1, 15]. Заболевание начинается с лихорадки, недомогания, уменьше­ния массы тела, желтухи и обычно сопровождается кожным зудом. Активность ЩФ очень высокая, активность сывороточных трансаминаз повышена в 2—5 раз. Обычно наблюдается гепатоспленоме­галия. При биопсии печени очень часто обнару­живают гранулёмы. В портальных зонах выявляют печёночные артерии, но жёлчные протоки повреж­дены или вовсе отсутствуют (рис. 26-7). Выражен­ность дуктопении нередко соответствует степени фиброза, который может быть значительным. Био­псия печени в динамике выявляет быстрое про­грессирование фиброза и дуктопении [15].

При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии жёлчные протоки удлинены и извиты вследствие нарушения печёночной архи­тектоники |15]. Изредка наблюдается вовлечение общего жёлчного протока 112].

Прогноз неблагоприятный. Больные обычно по­гибают в течение 2—18 мес от начала заболевания.

Кортикостероиды неэффективны. Проводят ле­чение, аналогичное таковому при хроническом холестазе любой этиологии, в том числе урсоде­зоксихолевой кислотой. В конечном счёте может потребоваться трансплантация печени, которая обычно даёт хорошие результаты [3].

Заболевание может напоминать ПБЦ и иногда даже не отличается от него (см. табл. 14-2).