Патофизиология энергетического обмена. Голодание. Патофизиология белкового и жирового обменов, обмена нуклеотидов

 

1. Ребенок, больной фенилкетонурией, страдает умственной отсталостью. Какой механизм будет главным в развитии повреждения центральной нервной системы?

А. Увеличение экскреции с мочой фенилкетоновых тел

В. Повышение синтеза тирозина

С. Снижение синтеза тиреоидных гормонов

D. Снижение синтеза меланина

Е. Накопление в крови фенилаланина и фенилкетонов

 

2. Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

А. Гликогеноз

В. Острая порфирия

С. Гистидинемия

D. Галактоземия

Е. Фенилкетонурия

 

3. Больной жалуется на периодическое послабление стула, которое связывает с приемом жирной пищи. При этом он отмечает уменьшение окрашенности кала. При лабораторном исследовании установлено нормальное содержание липидов в сыворотке крови. Нарушение какого из состояний липидного обмена имеет место у данного больного?

А. Промежуточный обмен

В. Мобилизация из жировой ткани

С. Депонирование в жировой ткани

D. Транспорт кровью

Е. Всасывание

 

4. После рождения у ребенка выявлена положительная реакция мочи с 10% хлоридом железа. Для какой наследственной патологии это характерно?

А. Сахарный диабет (наследственная форма)

В. Тирозиноз

С. Фенилкетонурия

D. Галактоземия

Е. Алкаптонурия

 

5. Мужчина 65 лет, страдающий подагрой, жалуется на боли в области почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. В результате какого процесса образуются почечные камни?

А. Распада гема

В. Орнитиновго цикла

С. Катаболизма белков

D. Восстановления цистеина

Е. Распада пуриновых нуклеотидов

 

6. У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается повторяющаяся рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании крови больного выявлена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови у данного ребенка?

А. С нарушением обезвреживания биогенных аминов

В. С усилением гниения белков в кишечнике

С. С угнетением активности ферментов трансаминирования

D. С активацией декарбоксилирования аминокислот

Е. С нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

 

7. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее всего позволит установить диагноз?

А. Определение концентрации лейцина.

В. Определение концентрации фенилпирувата

С. Определние концентрации триптофана

D. Определение концентрации гистидина

Е. Определение концентрации валина

 

8. Больная обратилась в травмпункт по поводу нагноения резаной раны. Врач для очищения раны от гнойных выделений промыл ее 3% раствором перекиси водорода. При этом пена не образовалась. С чем связано отсутствие действия препарата?

А. Неглубокая рана

В. Низкая концентрация Н₂О₂

С. Недостаточность каталазы

D. Наследственная недостаточность фосфатдегидрогеназы эритроцитов

Е. Наличие в ране гнойного содержимого

 

9. Мужчина 67 лет страдает атеросклерозом сосудов головного мозга. При обследовании была обнаружена гиперлипидемия. Содержание какого класса липопротеидов плазмы крови наиболее вероятно будет значительно повышено при биохимическом исследовании?

А. Липопротеиды высокой плотности

В. Комплексы жирных кислот с альбуминами

С. Хиломикроны

D. Липопротеиды низкой плотности

Е. Липопротеиды очень низкой плотности

 

10. Альбиносы плохо переносят влияние солнца - загар не развивается, а появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

А. Фенилаланина

В. Триптофана

С. Гистидина

D. Метионина

Е. Глутаминовой кислоты

 

11. У ребенка грудного возраста наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентезиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

А. Галактоземия

В. Цистинурия

С. Алкаптонурия

D. Альбинизм

Е. Гистидинемия

 

12. Женщине, страдающей патологическим ожирением, для снижения массы тела провели определенную операцию, вследствие чего она потеряла несколько десятков килограммов. Что было удалено в ходе операции?

А. Часть тонкого кишечника

В. Часть толстого кишечника

С. Желчный пузырь

D. Околоушная слюнная железа

Е. Часть желудка

 

13. У ребенка 6 месяцев замедление моторного и психического развития, просветление кожных покровов, волос, радужной оболочки глаз, положительная проба Фелинга. Какое наследственное заболевание выявлено у этого ребенка?

А. Фенилкетонурия

В. Альбинизм

С. Болезнь Дауна

D. Алкаптонурия

Е. Галактоземия

 

14. В группе детей, которые ели сладкий сочный арбуз, у двух появились признаки отравления: резкая слабость, головокружение, головная боль, рвота одышка, тахикардия, синюшность губ, ушей, кончиков пальцев. Лабораторный анализ арбуза показал высокое содержание нитратов. Почему отравились только двое детей? Каков механизм в патогенезе их отравления?

А. Недостаточность мет-Hb-редуктазы

В. Недостаточность супероксиддисмутазы

С. Блокада цитохромоксидазы

D. Недостаточность глутатионпероксидазы

Е. Недостаточность каталазы

 

15. При обследовании мужчины 45 лет, пребывавшего длительное время на растительной диете, выявлен отрицательный азотистый баланс. Какая особенность рациона стала причиной этого явления?

А. Недостаточное количество белков

В. Чрезмерное количество воды

С. Чрезмерное количество углеводов

D. Недостаточное количество жиров

Е. Недостаточное количество жиров и белков

 

16. Исследование крови и мочи пациента показало, что концентрация мочевины в суточной моче равна 180 ммоль/л, а в крови - 1,5 ммоль/л. Нарушение какого метаболического пути можно предположить?

А. Орнитинового цикла

В. Гликолиза

С. Цикла Кребса

D. Глюконеогенеза

Е. Пентозофосфатного цикла

 

17. При обследовании у больного был установлен диагоноз алкаптонурии. Дефицитом какого фермента обусловлена эта патология?

А. Оксидазы гемогентизиновой кислоты

В. Фенилаланингидроксилазы

С. Тирозиназы

D. Тироксингидроксилазы

Е. Моноаминооксидазы

 

18. При лабораторном обследовании у беременной женщины обнаружено увеличение содержания фенилаланина в крови. Как это может повлиять на ребенка?

А. Возможно рождение ребенка с олигофренией

В. Возможно рождение ребенка с галактоземией

С. Никакого влияния

D. Возможно рождение ребенка с гемофилией

Е. Возможно рождение ребенка с подагрой

 

19. У грудного ребенка развивается жировое перерождение печени, наблюдается галактозурия и аминоацидурия. В крови повышен общий билирубин. Какое вещество следует исключить из рациона ребенка?

А. Молочный сахар

В. Жирные кислоты

С. Фенилаланин

D. Холестерин

Е. Сахароза

 

20. Сорокалетняя женщина обратилась к врачу с жалобами на боли в мелких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови определяется повышение концентрации уратов. Причиной является нарушение обмена:

A. Аминокислот

B. Углеводов

C. Липидов

D. Пиримидинов

E. Пуринов

 

21. К врачу обратился пациент с жалобами на невозможность пребывания под солнечными лучами. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Был поставлен диагноз альбинизм. Дефицит какого фермента имеет место?

A. Тирозиназы

B. ДОФА-оксидазы

C. Фенилаланингидроксилазы

D. Орнитилкарбомаилтрансферазы

E. Аргиназы

 

22. Двухнедельный ребенок поступил в клинику с упорной рвотой после кормления, поносом, с явлениями гипогидратации, токсемии. Стул частый, водянистый, со слизью, рН 2,5, высокое содержание молочной кислоты. Методами хроматографии выявлено обильное содержание в кале и моче лактозы и аминокислот /аминоацидурия/. Какая ферментопатия имеет место у больного?

A. Болезнь Гирке

B. Алактазия

C. Галактоземия

D. Непереносимость мальтозы

E. Непереносимость сахарозы

 

23. У ребенка 6-ти месяцев в области ушей, носа, щек и на склерах появились темные пятна, а моча при стоянии на воздухе становилась черной. Накопление какого вещества следует ожидать в крови и моче?

A. Фенилаланина

B. Гомогентизиновой кислоты

C. Меланина

D. Триптофана

E. Галактозы

 

24. Человек в течение месяца употребляет около 100 г белков в сутки, а экскреция общего азота составляет 16г. в сутки. О чем может свидетельствовать такое состояние азотистого обмена?

А. Распад и синтез белка равновесны

В. Повышена скорость синтеза белка

С. Повышена скорость синтеза липидов

D. Усилены процессы распада белков

Е. Понижена скорость синтеза липидов

 

25. В детскую поликлинику поступил 8-ми месячный ребенок с диареей, вздутием живота, гипотрофией, обильным зловонным стулом. Симптомы начали проявляться и нарастать после введения в рацион питания продуктов, содержащих мучные изделия. Стул обильный, пенистый, белесоватый с гнилостным запахом, рН 6. Какую патологию можно предположить?

A. Гиполактазия

B. Панкреатит

C. Энтероколит

D. Гипоацидный гастрит

E. Целиакия

 

26. У больного отмечаются боли в эпигастральной области, больше слева, с иррадиацией в левую лопатку. Возникновение болей нередко связано с приемом жирной обильной пищи. Боли часто сопровождаются диспептическими расстройствами: плохим аппетитом, отвращением к пище, тошнотой, рвотой, метеоризмом. Стул обильный /полифекалия/, жирный /стеаторея/, нередко поносы. Какое заболевание можно предположить?

A. Язвенная болезнь 12-ти перстной кишки

B. Энтероколит

C. Хронический панкреатит

D. Пищевое отравление

E. Хронический гепатит

 

27. Больной после приема жирной пищи чувствует тошноту, вялость, со временем появились признаки стеатореи. В крови холестерин 9,2 ммоль/л. Причиной такого состояния является нехватка:

А. Хиломикронов

В. Триглицеридов

С. Желчных кислот

D. Жирных кислот

Е. Фосфолипидов

 

28. В суточном рационе взрослого здорового человека должны быть жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Укажите количество белка, обеспечивающего нормальную жизнедеятельность организма.

A. 40 -50

B. 70 - 80

C. 10 - 20

D. 50 - 60

E. 100 - 120

 

29. Среди факторов риcка возникновения атеросклероза важная роль принадлежит увеличению количества в крови атерогенных и уменьшения содержания антиатерогенных липопротеинов. Какой вид гиперлипопротеинемии наиболее атерогенный?

A. Гиперхиломикронемия

B. Гипербетталипопротеинемия

C. Гиперпребетталипопротеинемия

D. Гиперхолестеринемия

E. Гипертриглицеринемия

 

30. Мальчик 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. В крови и моче высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина. Моча специфического запаха. Какой наиболее вероятный диагноз?

A. Болезнь Аддисона

B. Базедова Болезнь

C. Болезнь кленового сиропа

D. Тирозиноз

E. Гистидинемия

 

31. При обследовании у больного обнаружено повышенное содержание липопротеинов низкой плотности в сыворотке крови. Какое заболевание можно ожидать у этого больного?

A. Гастрит

B. Воспаление легких

C. Атеросклероз

D. Острый панкреатит

E. Повреждение почек

 

32. В больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приема пищи. В моче определена фенилпировинаградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

A. Углеводного обмена

B. Обмена аминокислот

C. Водно-солевого обмена

D. Фосфорно-кальциевого обмена

E. Липидного обмена

 

33. У больного с желтухой отмечается раздражительность, головная боль, расстройство сна. Объективно: Пульс-54 уд в 1мин АД-90/60 мм рт ст Свертываемость крови снизилась. На коже следы расчесов. Действием какого компонента желчи обусловлены описанные явления?

A. Билирубина

B. Холестерина

C. Желчных пигментов

D. Желчных кислот

E. Жирных кислот

 

34. Больной на протяжении жизни злоупотреблял алкоголем, отдавав предпочтение мясной еде. В возрасте 50 лет у него появилась боль в коленных суставах, их отечность и покраснение. Общее состояние ухудшилось, поднялась температура тела. Диагностировано заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Определите его вид

A. Нарушение обмена белков

B. Нарушение обмена нуклеопротеидов

C. Нарушение обмена холестерина

D. Нарушение обмена углеводов

E. Нарушение обмена жиров

 

35. У мужчины 30 лет после перенесенного энцефалита развилось церебральное ожирение. Какой ведущий механизм этого ожирения

A. Снижение основного обмена

B. Булимия, полифагия

C. Усиление превращения глюкозы в жир

D. Угнетение липолиза

E. Гиперинсулинемия

 

36. У ребенка в первые недели после рождения наблюдается рвота, диарея с стеатореей, гепатоспленомегалия. Диагностовано наследственное аутосомно-рецессивное заболевание Вольмана. Какой генетический дефект стал причиной такого состояния?

A. Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

B. Отсутствие гликоцереброзидазы

C. Отсутствие сфингомиелиназы

D. Дефицит амило-1,6-глюкозидазы

Е. Отсутствие кислой липазы

37. У больного отмечаются сухость слизистых оболочек и нарушение сумеречного зрения. Недостаточность какого витамина приводит к возникновению таких симптомов?

А. Витамина В

В. Витамина Е

С. Витамина С

D. Витамина Д

Е. Витамина А

 

38. У новорожденного ребенка вывих хрусталика, длинные и тонкие конечности с очень длинными и тонкими пальцами, аневризма аорты, выделение с мочой отдельных аминокислот. Для какого заболевания характерны данные признаки?

А. Фруктозурии

В. Фенилкетонурии

С. Синдрома Марфана

D.Галактоземии

Е.Гипофосфатемии

 

39. У больного квашиокором, наряду с другими признаками обнаружены нарушения процесса образования зуба. Какой механизм лежит в основе этого явления?

А. Недостаточное поступление белковой пищи

В. Недостаточное поступление углеводов

С. Избыточное поступление белковой пищи

D. Недостаточное поступление витамина В₁

Е. Недостаточное поступление Витамина С

 

40. У больного наблюдается дерматит, диарея, деменция. С недостатком какого витамина связано это нарушение?

А. РР

В. В₂

С. В₉

D. В₁

Е. В₈

 

41. У пациента 38 лет через месяц после перенесенной тяжелой операции наступило выздоровление и наблюдается положительный азотистый баланс. Снижение концентрации какого вещества может отмечаться в моче у данного пациента?

А. Лактата

В. Стеркобилиногена

С. 17-кетостероидов

D. Мочевины

Е. Галактозы

 

42.У больного 30 лет диагностирована ишемическая болезнь сердца. Приступы стенокардии беспокоят уже 3 года. Выявлен наследственный характер заболевания. Какой вид гиперлипопротеидемии наиболее вероятно будет выявлен у больного?

А. V (гиперпребеталипопротеидемия и гиперхиломикронемия)

В. I (гиперхиломикронемия)

С. II (гиперпребеталипопротеидемия)

D. III (дисбеталипопротеидемия)

Е. IV (гиперпербеталипопротеидемия)

 

43.У больного 27 лет обнаружены патологические изменения печени и головного мозга. В плазме крови обнаружено резкое снижение, а в моче увеличение содержания меди. Поставлен диагноз – болезнь Вильсона. Активность какого фермента в сыворотке крови необходимо исследовать для подтверждения диагноза?

А. Ксантиноксидазы

В. Лейцинаминопептидазы

С. Церулоплазмина

D. Карбоангидразы

Е. Алкогольдегидрогеназы

 

44.У младенца отмечается рвота и понос, общая дистрофия, гепато- и спленомегалия. При прекращении вскармливания молоком симптомы уменьшаются. Какой основной наследственный дефект будет отмечаться в патогенезе?

А. Нарушение обмена галактозы

В. Гиперсекреция желез внешней секреции

С. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

D. Нарушение обмена фенилаланина

Е. Нарушение обмена тирозина

 

45.Ребенок поступил в больницу в тяжелом состоянии: мышечное истощение, гепатомегалия, отёки, депигментация волос и кожи, интенсивное слущивание эпидермиса. Что стало причиною этих расстройств? 

A. Белково – калорийная недостаточность

B. Недостаточность углеводов 

C. Минеральная недостаточность 

D. Недостаточность жиров 

E. Недостаточность воды 

 

46.К какому виду голодания относится алиментарная дистрофия? 

A. Белково-энергетического. 

B. Белкового. 

C. Энергетического. 

D. Абсолютного.

E. Углеводного. 

 

47. Почему в случае гиперинсулинизма возникает ожирение? 

A. Преобразуются углеводы в жир. 

B. Усиливается гликонеогенез. 

C. Усиливается гликогенез. 

D. Преобразуются белки в жир. 

E. Угнетается пентозофосфатный путь 

 

48.Когда увеличивается длительность голодания? 

A. При снижении основного обмен. 

B. При увеличении поверхности тела. 

C. При повышении основного обмена. 

D. При действии низкой температуры. 

E. При гиперфункции щитовидной железы.

 

49. У детей, с “квашиоркором”, на ряду и другими признаками выявлены нарушения процесса образования зуба, объясните почему? 

A. Недостаточное поступление белковой пищи 

B. Избыточное поступление белковой пищи 

C. Недостаточное поступление углеводов в организм 

D. Недостаточное поступление витамина С 

E. Недостаточное поступление витамина D 

 

50.Какое из перечисленных заболеваний связано с избыточным поступлением фтора?

A. Флюороз 

B. Кариес 

C. Кислотный некроз 

D. Гиперплазия тканей десен 

E. Гипоплазия тканей зуба 

 

51.У голодающего животного основной обмен повышен. Энергетические потребности организма обеспечиваются расходом резервных углеводов, дыхательный коэффициент 1,0. Ограничен синтез белка. Снижен биосинтез аминокислот из кетокислот и аммиака. Какому периоду голодания соответствуют указанные изменения? 

А. Безразличия 

В. Возбуждения 

С. Угнетения 

D. Параличей 

Е. Терминальному 

 

52.В сыворотке крови больного почечно-каменной болезнью отмечается увеличение уровня мочевой кислоты. Содержание остаточного азота в крови – 20 мг\%. Какое изменение состава крови выявлено у больного? 

А. Гиперурикемия 

В. Почечная гиперазотемия 

С. Печеночная гиперазотемия 

D. Диспротеинемия 

Е. Гиперацидемия 

 

53.У спортсмена после прекращения тренировок возникло ожирение. Какой патогенетический механизм ожирения является главным в данном случае? 

А. Несоответствие энергозатрат потреблению пищи 

В. Повышение тонуса парасимпатической нервной системы 

С. Снижение тонуса симпатической нервной системы 

D. Недостаточная мобилизация жира из депо 

Е. Угнетение центра сытости 

 

54.У мужчины 70 лет подагрический артрит. В его родословной также были больные подагрой. Какой фактор является непосредственной причиной развития патологии в данном случае? 

А. Генетический дефект обмена мочевой кислоты  

В. Генетический дефект обмена мочевины 

С. Престарелый возраст  

D. Чрезмерное потребление мяса 

Е. Мужской пол 

 

55. Когда увеличивается основной обмен? 

А. При тиреотоксикозе. 

В. При гипофункции гипофиза. 

С. При гипофункции паращитовидных желез. 

D. При голодании [2-й период]. 

Е. При гипофункции щитовидной железы.

 

56. К какому виду частичного голодания относится квашиоркор? 

А. Белкового. 

В. Белково-энергетического. 

С. Углеводного.  

D.Жирового.  

Е. Энергетического. 

 

57. Какие из перечисленных нарушений метаболизма стимулируют липогенез? 

А. Усиление гликогенеза. 

В. Усиление гликонеогенеза. 

С. Превращение жиров в углеводы. 

D. Превращение белков в жиры. 

Е. Угнетение пентозофосфатного пути

 

58.У голодающего животного дыхательный коефициент 0,7, прогрессивно снижается масса тела. Для какого периода голодания характерны эти изменения? 

А. 2 период 

В. 1 период 

С. 3 период 

D. –

Е. -

 

59. У больного отмечены следующие изменения: нарушение зрения в сумерках, сухость конъюнктивы и роговой оболочки. Такие нарушения могут быть при нехватке: 

А. Витамина А 

В. Витамина В 

С. Витамина С 

D. Витамина D 

Е. Витамина В12