Иммунный дефект с гипогаммаглобулинемией, нейтропенией, тромбоцитопенией и гемолитичческорй анемией (с повышением Ig М)

Больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. Диагноз основывается на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. В иммунограмме выявляют резкое повышение содержания Ig М в 16-100 раз и выше; уровень Ig А, Ig G резко снижен. Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.

Избирательный дефицит IgМ.

Крайне редкое заболевание с исключительно тяжелым течением бактериальных инфекций. Причиной гибели больных является сепсис.

Избирательная недостаточность Ig А.

Возраст проявления: нет четкого начала. Пол: оба. Значимые симптомы: нет постоянных и характерных. Возможны следующие клинические варианты: бессимптомный, повторных инфекций (дыхательных путей, кожи, среднего уха); аллергических проявлений (атопический дерматит, бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке); аутоиммунных заболеваний. Лабораторные признаки: отсутствие или резкое снижение сывороточного уровня Ig А (меньше 0,1 г/л у детей старше 1 года).

Специфического лечения дефицита Ig А не существует. Лечение отдельных клинических проявлений и связанных с ними нарушений. Расширенные показания к применению антибиотиков. При осложненном течении инфекций возможно проведение заместительной терапии внутримышечным иммуноглобулином или внутривенным иммуноглобулином, не содержащим Ig А, т.к. у больных часто обнаруживаются анти-Ig А-антитела. Ребенок может вести образ жизни здорового ребенка, за исключением случаев развития хронической патологии. В большинстве случаев с возрастом происходит компенсация иммунодефицита, состояние здоровья нормализуется.

Избирательная недостаточность субклассов IgG.

Исследование субклассов показано всем детям со сниженным уровнем IgG и всем детям с дефицитом IgА. Возраст проявления: нет четкого начала. Пол: оба. Значимые симптомы: нет постоянных и характерных. Инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов; отдельные эпизоды более тяжелых инфекций на фоне в основном банальлной заболеваемости.

Изолированный дефицит IgG3 или IgG2; ассоциированный дефицит IgG2 или IgG4. Заместительная терапия иммуноглобулинами.