Опухолей костей. Остеогенная саркома чрезвычайно злокачественная опухоль, склонная к быстрому гематогенному метастазированию

Остеогенная саркома чрезвычайно злокачественная опухоль, склонная к быстрому гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы возникают в лёгких, однако не исключено метастазирование в другие отделы скелета, лимфатические узлы, внутренние органы.

Время их возникновения варьирует от 2 до 36 мес., составляя в среднем 7-9 мес. от начала лечения. У большинства больных метастазы в лёгких множественные и только у 11,3% солитарное поражение.

Классическая триада – боль, припухлость, нарушение функции конечности – свойственна не только опухолевому поражению, но и многим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой природы. Этим можно объяснить большое число ошибочных диагнозов при первичном врачебном осмотре.

Клинически можно выделить два вида остеогенной саркомы:

1. Быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и быстрым летальным исходом.

2. Медленно развивающиеся опухоли и менее выраженные клинические проявления.

У больных с быстрорастущими формами метастазы в лёгких могут определяться уже при обнаружении первичной опухоли. Обычно такое течение отмечается у детей.

Болезнь может начинаться неожиданно, на фоне полного здоровья; в 45-50% случаев в анамнезе есть указание на травму.

Биологической особенностью опухоли является высокая злокачественность и быстрый рост новообразования. Об этом свидетельствует тот факт, что более 80% больных обращаются к врачу через 1-3 месяца после первых признаков заболевания. В группу больных с поздней обращаемостью попадают больные с вторичной остеогенной саркомой (на базе болезни Педжета и хронического остеомиелита), то есть те, у которых практически невозможно более или менее точно установить сроки появления симптомов, связанных именно с опухолевым ростом.

Кардинальным симптомом заболевания являются боли. В начальной стадии они умеренные, возникают периодически, чаще после физической нагрузки. Появление боли при остеогенной саркоме связано с вовлечением в процесс надкостницы. Постепенно боль становится постоянной. Наиболее интенсивный характер она носит при поражении костей голени, что связанно с анатомическими особенностями этой области. Часто отмечаются ночные боли. Вместе с тем, в этот период общее состояние больных остаётся хорошим, лишь у некоторых вечером наблюдается повышение температуры до субфебрильной.

Важным клиническим симптомом служит появление опухоли. Следует отметить, что интенсивность её роста может служить диагностическим признаком. Остеогенные саркомы развиваются очень быстро. По мере роста опухоли возникают вторичные симптомы: мягкие ткани над опухолью становятся напряжёнными, кожа блестящая, отмечается расширение подкожных вен. Ограничение функции конечности проявляется сгибательной контрактурой, хромотой. Из-за недостаточной функциональной нагрузки конечности развивается атрофия мышц.

Общие симптомы наблюдаются, как правило, в поздних стадиях заболевания и проявляются в виде общего недомогания, слабости, похудания, нарушения сна.

Патологические переломы при остеогенной саркоме встречаются нечасто (до 10%) и свойственны остеолитической разновидности опухоли.

Высокая вариабельность клинических проявлений таит в себе опасность ошибочной диагностики. На ранних фазах развития опухоли процесс чаще интерпретируется как проявление воспалительного заболевания.

Хондросаркома – опухоль, злокачественный потенциал которой может быть различным.

По классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей ВОЗ (1994) хондросаркома относится к хрящеобразующим злокачественным опухолям.

Хондросаркома подразделяется следующим образом:

1. Первичная
• Центральная;
• Периостальная;
2. Вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических процессов
• Хондроматоз костей — болезнь Олье-Мафуччи;
• Костно-хрящевые экзостозы;
• Хондромы;
• Хондробластомы;
• Хондромиксоидная фиброма.

Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального развития кости, а так же недифференцированные мультипотентные клетки мезенхимального происхождения.

По данным разных авторов хондросаркомы составляют 7,6-16% всех злокачественных опухолей костей. Первичные наблюдаются в 90%, вторичные – в 10% случаев. D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у мужчин (62%), возраст наибольшего числа больных составил от 30 до 60 лет.

Наиболее часто хондросаркома наблюдается в костях таза – 28%, бедренной кости – 23%,, плечевая кость в 11%, лопатка – 8%, грудина – 4,2%, большеберцовая кость – 4,2%, пястные кости – 3,3%, фаланги пальцев – 2,7%, крестец – у 2,1 % и т.п.

Клинические проявления хондросаркомы начинаются с припухлости, позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через несколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические проявления могут развиваться быстро и сопровождаться интенсивными болями. Медленно развивающиеся опухоли лопатки, плеч, рёбер, костей таза иногда достигают больших размеров.

Имеются объективные клинико-морфологические данные, на основании которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от степени зрелости (высокой, средней и низкой степени зрелости). Важно определить степень до операции, т.к. правильно выполненная резекция при хондросаркоме высокой степени зрелости дает хороший контроль над местным рецидивом, при средней и низкой степени — до 15% рецидивов и метастазы в легкие. У больных с низкой степенью зрелости прогноз для жизни и сохранной операции крайне неблагоприятен.

Семейство сарком Юинга включает классическую саркому Юинга, описанную впервые в 1921 году, и примитивную нейроэктодермальную опухоль, лечение которых идентично.

Саркомы Юинга являются сравнительно редкими опухолями, исходящими из примитивных невральных элементов костного мозга и составляют около 10-15% всех первичных злокачественных опухолей костей. Заболеваемость составляет 0,1-0,2 случая на 100 тыс. человек в год. Её пик приходится на детский и подростковый возраст. 90% больных моложе 20 лет.

Основная локализация сарком Юинга – эпидиафиз трубчатых костей конечностей (50%) и кости таза (20%).

Клиническая картина при саркоме Юинга проявляется тупыми, ноющими болями в конечностях сначала перемежающегося характера, затем они становятся постоянными. Определяется плотная, неподвижная опухоль с выраженным мягкотканым компонентом, местная гиперемия, отёк, гипертермия, расширение подкожных вен конечности.

Нередко выражены симптомы интоксикации: слабость, недомогание, повышение температуры, в анализе крови отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. Заболевание может приобретать циклический, периодический характер с временной ремиссией и обострением.

Биологическими особенностями саркомы Юинга являются: агрессивное течение и раннее метастазирование в течение 1 года с момента заболевания. Приблизительно у 20% больных на момент установления диагноза выявляются метастазы в легкие, лимфатические узлы, костный мозг, череп, позвоночник и другие кости.

Негативными прогностическими факторами при саркоме Юинга являются следующие: локализация опухоли в костях таза, возраст старше 15 лет, диаметр опухоли более 8 см, наличие отдаленных метастазов, плохой морфологический ответ опухоли на предоперационную лучевую и полихимиотерапию. При изолированных метастазах в лёгкие прогноз лучше, чем при метастатическом поражении других костей скелета.

Фибросаркома – редкая опухоль, которая по отношению ко всем первичным опухолям костей составляет от 3,3 до 10%. Несколько чаще она встречается у мужчин (59,9% случаев), в возрасте 3-5 десятилетий. Трубчатые кости поражаются в 80,9%. Фибросаркома наиболее часто поражает концы бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Нередко опухоль распространяется по костномозговому каналу.

Фибросаркома может развиваться на месте предшествующего процесса (болезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых авторов, после лучевой терапии. Фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (центральные, эндостальные, медуллярные) и периостальные.

Как правило, первым симптомом бывает боль, припухлость при периостальной форме появляется раньше, чем при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной саркоме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано – обычно через 3-8 месяцев. Патологические переломы не так уж редки (до 10%), поскольку происходит разрушение кости без её репарации. Рост опухоли сопровождается нарушением функции и изменением контуров кости. Метастазирование в первые 5 лет наблюдается у 87%. 5-летняя выживаемость у 61,9%. По данным Н.Н. Трапезникова, метастазы развиваются в первые 23 месяца.