Прогноз. Длительность жизни свыше 5 лет с момента установления диагноза отмечается у 60% больных алкогольным циррозом печени

Длительность жизни свыше 5 лет с момента установления диагноза отмечается у 60% больных алкогольным циррозом печени, у больных вирусным циррозом – у 30%. При первичном билиарном циррозе печени длительность жизни составляет 5–15 лет. Весьма заметно влияет на прогноз степень компенсации заболевания. Примерно половина больных с компенсированным циррозом живет более 7 лет. При развитии асцита лишь четвертая часть больных переживает 3 года. Еще более неблагоприятное прогностическое значение имеет энцефалопатия, при которой больные в большинстве случаев умирают в течение ближайшего года. Основные причины смерти – печеночная кома (40–60%) и кровотечения из верхних отделов желудочно–кишечного тракта (20–40%), прочие причины – рак печени, интеркуррентные инфекции, гепаторенальный синдром.

Студент должен знать:

- Вопросы этики и деонтологии;

- Патогенез заболеваний печени;

- Патологическую анатомию заболеваний печени;

- Клиническую фармакологию лекарственных средств, противовирусных средств, гепатопротекторов, витаминов;

- Клиническую симптоматику, особенности течения, прогноз заболеваний печени;

- Диагностическую значимость, условия проведения, показания и противопоказания лабораторных, биохимических, эндоскопических, рентгенологических, ультразвуковых и других методов исследования применительно к диагностике и ведению больных с заболеваниями печени;

- Принципы проведения образовательной программы, лечебного питания, фармакотерапии, физиотерапии, диспансеризации и реабилитации, показания и противопоказания к хирургическому лечению заболеваний печени.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

- Выяснить основные жалобы больного, определить их патогенетическую значимость;

- Выделить основные синдромы и поставить предварительный диагноз на основе: изучения истории жизни и настоящего заболевания, результатов объективного исследования больного;

- Составить программу обследования больного, и на основании полученных клинических и лабораторно-инструментальных данных сформулировать развернутый клинический диагноз, с определением активности и стадии патологического процесса;

- Обозначить круг синдромосходных заболеваний, провести дифференциальный диагноз;

- Назначить адекватное этиотропное, патогенетическое, синдромное и сиптоматическое лечение больному;

- Разработать конкретные меры вакцинопрофилактики и вторичной профилактики и реабилитационной терапии больного;

- Правильно интерпретировать результаты лабораторных методов исследования: общий анализ крови и мочи, анализ мочи по Зимницкому и Ничипоренко, биохимический анализ крови на сахар, билирубин, ACT, АЛТ, КФК, холестерин, мочевину, креатинин, белковые фракции;

- Правильно расшифровать ЭКГ при острых нарушениях коронарного кровообращения и тахи-брадиаритмиях;

- Интерпретировать данные иммунологических методов (ИФА, ПЦР);

- Интерпретировать данные инструментального исследования (морфологического исследования биоптата печени, ультразвуковых, радионуклидных методов);

- Оказать неотложную помощь при печеночной коме, печеночной энцефалопатии, напряженном асците.

- Оказать неотложную помощь при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода, в том числе установка зонда Блэйкмора.

- Оформлять медицинскую документацию.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ДЛЯ СОБЕСЕДОВАНИЯ:

- Цирроз печени. Этиология. Классификация, критерии по Чайлд-Пью. Основные клинические синдромы. Осложнения. Лечение.

УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ

Обучение проводится на базе терапевтических отделений ГКБ №8. Главными методами обучения являются самостоятельная работа студента у постели больного под руководством преподавателя, детальный клинический разбор больных с последующей оценкой результатов параклинических методов исследований: лабораторно-биохимического, рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического, морфологического, радиоизотопного и иммунологического (защита истории болезни проводится каждым обучающимся студентом). Студенты активно участвуют в проводимых в клинике клинических и патологоанатомических конференциях, консилиумах, курируют больных в составе «исследовательских команд» и оформляют академическую историю болезни (общепринятая схема истории болезни прилагается).

учебные (ситуационные) задачи

Задача №1

На прием обратился больной С., кочегар, 53 лет, который жалуется на увеличение живота, отеки ног, зуд кожных покровов, желтушность склер. Считает себя больным 2 года, когда впервые появилась желтушность кожи, в связи с чем госпитализировался в инфекционное отделение, где диагноз болезни Боткина не подтвердился, и больной около месяца лечился в терапевтическом стационаре. Другие заболевания отрицает. Питался ранее плохо, курит, регулярно выпивает 1-2 стакана вина в сутки.

Объективно: несколько истощен, кожа желтушна со следами расчесов на груди, ладони ярко-красные, телеангиэктазии на лбу, левой щеке, склеры иктеричны. Над легкими ниже угла лопатки справа притупление перкуторного звука, здесь же дыхание ослаблено. Число дыханий 18 в минуту. Пульс 68 ударов в минуту, ритмичный, мягкий. АД - 130/80 мм рт. ст. Тоны сердца звучные. Язык красный, в углах рта «заеды», живот увеличен в объеме за счет умеренного асцита, прощупывается селезенка, печень не прощупывается. Страдает наружным геморроем, который появился около года назад.

Вопросы:

1. Выделить основные синдромы.

2. Сформулировать предварительный диагноз.

3. Назначить дополнительные обследования.

4. Назначить лечение.

Эталон ответа к задаче №1

1. Желтуха, «малые» печеночные признаки, отечно-асцитический, портальная гипертензия, холестаз, плевральный выпот.

2. Цирроз печени алкогольной этиологии, стадия декомпенсации. Портальная гипертензия II стадия (асцит, варикозное расширение геморроидальных вен).

3. Развернутый общий анализ крови, биохимический скрининг, иммунологические методы (маркеры ВГ, ПЦР), УЗИ печени, ФЭГДС, доплерография, пункционная биопсия печени.

4. Лечебный режим, лечебное питание (5п стол), диета с ограничением белка (0,5 г/кг м.т.) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут), пропранолол 10 мг 3-4 раза в день, спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40-80 мг в нед. постоянно и по показаниям, лактулоза 15-30 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям, неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день, курс 5 дней каждые 2 месяца.

Задача №2

Больной Г., 46 лет, болен в течении 6 месяцев: лихорадка до 38⁰С, ознобы, общая слабость, тошнота, постоянные ноющие боли в правом подреберье, похудел на 15 кг. В прошлом много лет злоупотреблял алкоголем. Поступил в стационар для выяснения причины лихорадки.

При осмотре: состояние средней степени тяжести. Кожные покровы желтушны, склеры иктеричны. Живот несколько увеличен за счет асцита. Пальпируется левая доля печени - плотная, бугристая, в ней пальпируется болезненный узел.

В OAK: Нв 90 г/л, лейк. 20.000, палочкоядерный сдвиг, СОЭ 80 мм/ч. Билирубин 34 мкмоль/л, общий белок 92 г/л, γ-глобулины 30 %, ACT 80 ед/л, АЛТ 80 ед/л, ГТТП 360 ед/л, ЩФ 460 ед/л. При диагностическом парацентезе получено 2 литра геморрагической жидкости. При УЗИ печени: гепатомегалия за счет увеличения левой доли, в паренхиме левой доли определяется очаговое образование диаметром до 7 см.

Вопросы:

1. Выделить основные синдромы.

2. Сформулировать предварительный диагноз.

3. Назначить дополнительные обследования.

4. Дифференциальный диагноз.

5. Назначить лечение.

Эталон ответа к задаче №2

1. Интоксикационный, абдоминальная боль, желтуха, портальная гипертензия, общевоспалительные изменения крови, анемия, цитолиз, холестаз, гепатомегалия, мезенхимально-воспалительный.

2. Алкогольная болезнь печени. Гепатоцеллюлярная карционома, абсцессовидный вариант.

3. Развернутый общий анализ крови, биохимический скрининг, иммунологические методы (маркеры ВГ, ПЦР), УЗИ печени, АФП-тест, гамма-карбоксипротромбин, пункционная биопсия печени, радионуклидная сцинтиграфия, КТ.

4. Метастатические карциномы печени, доброкачественные опухоли, застойные гепатомегалии, абсцессы печени.

5. Резекция опухоли, при невозможности полихимиотерапия.

Задача №3

Больной К., 48 лет поступил в приемный покой терапии с жалобами на ноющие боли в правом подреберье, тошноту, чувство горечи во рту, общую слабость, подъём температуры до субфебрильных цифр. Из анамнеза удалось выяснить, что больной злоупотребляет алкоголем.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы желтушной окраски. «Сосудистые» звездочки на верхней половине туловища. Живот мягкий, пальпируется умеренно болезненный, плотно-эластической консистенции край печени, выступающий на 2 см ниже края реберной дуги. Размеры печени по Курлову 14х10х9 см. Перкуторные размеры селезенки 10х7 см.

Биохимические анализы: общ. билирубин 40,2 мкмоль/л, прямой 15 мкмоль/л, непрямой 25,2 мкмоль/л, АЛТ 102 Ед/л, АСТ 84 Ед/л, ЩФ 320 ЕД/л, ГГТП 70 Ед/л, ПТИ 70%, общ. белок 70 г/л, альбумины 35%, α₁-5%, α₂-15%, β-20%, γ-25%.

Вопросы:

1. Выделить основные синдромы.

2. Сформулировать предварительный диагноз.

3. Назначить дополнительные обследования.

4. Дифференциальный диагноз.

5. Назначить лечение.

Эталон ответа к задаче №3

1. Абдоминальная боль, билиарная диспепсия, интоксикационный, желтуха, гепатоспленомегалия, «малые» печеночные признаки, холестаз, цитолиз, мезенхимально-воспалительный.

2. Алкогольная болезнь печени. Алкогольный цирроз печени, стадия компенсации.

3. Развернутый общий анализ крови, биохимический скрининг, иммунологические методы (маркеры ВГ, ПЦР), УЗИ печени, ФЭГДС, доплерография, пункционная биопсия печени.

4. Хронические гепатиты, гемобластозы, с преимущественным поражением печени, первичный и метастатический рак печени.

5. Лечебный режим, полное воздержание от алкоголя, лечебное питание (5п стол), метаболическая и коферментная терапия (эссенциальные фосфолипиды, гептрал, витамины гр. В), устранение симптомов диспепсии: панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед, Возможно проведение противовирусной терапии.

Задача №4 (экзаменационная)

Больной Ц., 48 лет поступил в терапевтическое отделения для обследования с жалобами на слабость, плохой аппетит, похудание, выпадение волос на теле, тяжесть и вздутие в животе. В анамнезе злоупотребление алкоголем.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы грязно-серого цвета. Тургор снижен. Пониженного питания. На коже плечевого пояса единичные телеангиоэктазии. В легких хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. ЧСС - 86 в минуту. АД 110/70 мм рт.ст. Живот увеличен в объеме. Пупок сглажен. На коже живота усилен венозный рису­нок. Печень выходит из-под ребер на 4 см, плотная, бугристая. Селезенка выходит из-под ребер на 3 см, гладкая, плотная.

Во время осмотра в приемном покое у больного появилась рвота алой кровью в большом количестве (до 0,5 л) после чего состояние ухудшилось. Появилась резкая бледность и мраморность кожных покровов, потливость. Сознание спутанное. ЧСС 110 в минуту. АД 90/50 мм рт.ст. Вы врач приемного покоя.

Вопросы:

1 Предварительный диагноз.

2 План неотложных мероприятий.

3 Дальнейшая тактика ведения больного.

Эталон ответа к задаче №4

1. Алкогольный цирроз печени, стадия декомпенсации (класс С по Child-Pue). Портальная гипертензия III (асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода).

2. Экстренный перевод в хирургическое отделение. В случае невозможности экстренного перевода в хирургическое отделение больного госпитализируют в палату интенсивной терапии.

- Медикаментозная терапия проводится одновременно с эндоскопическим гемостазом (эндоскопическая перевязка варикозных узлов, эндоскопическая склеротерапия с помощью этаноламина, полидоканола). Механическая тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена-Блейкмора (не более 12-24 ч) применяется, если недоступны другие методы лечения или необходимо время для ожидания более действенного метода лечения, поскольку после снятия зондовой тампонады пищевода рецидив кровотечения наблюдается у половины больных в первые 24 ч.

- Уменьшение кровотока в системе воротной вены:

- Сандостатин (октреотид) (р-р для инъекций амп. 0,05 мг/мл; 0,1 мг/мл; 0,5 мг/мл, 1 мл) в/в капельно непрерывно со скоростью 25 мкг/ч в теч. 48 ч (предпочтительнее в течение 5 сут. для снижения риска раннего рецидива кровотечения)

- Гемостатическая терапия:

- Свежезамороженная плазма

- Викасол (амп. 1%-1 мл) в/в по 6 мл/сут.

- Этамзилат (дицинон) (амп. 12,5%-2 мл) в/в по 4 мл каждые 4-6 часов, а затем по 2 мл каждые 6 часов в течение 3-5 дней

- Аминокапроновая кислота (фл. 5%-100 мл) в/в по 100 мл через каждые 6 ч

- Восстановление объема циркулирующей крови: При введении эритроцитарной массы, раствора альбумина, 5% раствора глюкозы следует стремиться к поддержанию уровня гемоглобина крови 100 г/л и показателей систолического АД 90-100 мм рт. ст., избегая трансфузий слишком больших объемов жидкости, что может усилить кровотечение.

3. Больные, выжившие после первого эпизода кровотечения из ВРВП, нуждаются в профилактическом лечении неселективными бета-адреноблокаторами: Анаприлин (табл. 10 и 40 мг) по 10-20 мг 2 р/сут. или в выполнении эндоскопической перевязки варикозных узлов;

- По возможности гемодинамический эффект применения бета-адреноблокаторов необходимо мониторировать: если не удается достичь снижения градиента давления в печеночных венах на 20% от исходного или менее 12 мм рт. ст. (урежение пульса на 25% от исходного или до частоты 55 уд/мин.), рационально присоединение к бета-адреноблокаторам Изосорбида-5-мононитрата (табл. 20 и 40 мг) по 30-60 мг/сут.;

- Больным, у которых первый эпизод кровотечения из ВРВП развился на фоне приема бета-адреноблокаторов, вторичная профилактика должна быть комплексной и включать наряду с бета-адреноблокаторами также эндоскопическое лигирование варикозных узлов.

- Профилактика печеночной энцефалопатии (лактулоза, сифонные клизмы)

- Профилактика стрессовых язв желудочно-кишечного тракта (блокаторы протонной помпы, Н₂-гистаминоблокаторы)

- Профилактика спонтанного бактериального перитонита (цефалоспорины III поколения или фторхинолоны)

- Шунтирующие операции (наложение трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта) при неэффективности других методов остановки кровотечения или при раннем рецидиве кровотечения.