Талассемия

При талассемии гемолитические кризы с лихо­радкой и реактивными изменениями в костном мозге сходны с наблюдаемыми при серповидноклеточной анемии. В печени выявляется сидероз, а иногда фиброз. Прогрессирование гемосидероза может приводить к развитию истинного гемохро­матоза, требующего постоянного лечения деферроксамином (см. главу 21). Количество окрашива­емого железа в гепатоцитах может быть больше у больных с удалённой селезёнкой, которая, как из­вестно, депонирует железо.

Посттрансфузионный гепатит В и С может при­вести к хроническому заболеванию печени.

Также возможно развитие внутрипеченочного холестаза, механизм которого неясен. Течение за­болевания может осложняться образованием жёлч­ных камней.

В недалёком прошлом наиболее частой причи­ной смерти больных с гомозиготной талассемией была сердечная недостаточность, однако с повы­шением качества лечения, в частности с примене­нием хелаторов железа, клиническое течение за­болевания изменилось.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение талассемии может включать фолиевую кислоту, гемотрансфузии, применение хелаторов железа, противовирусные препараты, пневмокок­ковую вакцинацию и в ряде случаев спленэкто­мию. Также возможна трансплантация костного мозга, однако выживаемость после этой процеду­ры у больных с заболеваниями печени ниже [9].