Синдром Ротора

Эта форма хронической семейной гипербилиру­бинемии с повышением неконъюгированной фрак­ции билирубина напоминает синдром Дубина-Джонсона. Основным отличием её от последнего служит отсутствие коричневого пигмента в гепато­цитах [43]. Кроме того, при синдроме Ротора жёлч­ный пузырь при холецистографии контрастирует­ся, а при бромсульфалеиновой пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит. Причиной задержки БС при этом оказывается ско­рее не нарушение экскреции, свойственное синд­рому Дубина—Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью. При исследовании лидофенином печень, жёлчный пузырь и жёлчные протоки не визуализируются.

Рис. 12-14. Синдром Дубина—Джонсона. При электронной микроскопии выявля­ются нормальные жёлчные канальцы с ин­тактными микроворсинками (С). Лизосо­мы (Л) имеют неровные контуры, увели­чены, заполнены зернистым содержимым и часто — жировыми капельками, связан­ными с мембраной.

* Меченное ^99mТc производное иминодиацетата. — Примеч. ред.

Рис. 12-15. Бромсульфалеиновая проба (5 мг/кг внутривен­но) при синдроме Дубина—Джонсона. Через 40 мин концен­трация БС почти нормализовалась. Однако через 120, 180 и 240 мин отмечено её повышение. Краситель выявлялся в крови и через 48 ч. Кроме того, показана проба с индоцианином зелёным, концентрация которого через 20 мин соот­ветствовала норме, но через 30 мин также повышалась.

Общий уровень копропорфиринов в моче повы­шен, как при холестазе. Изомер типа I копропорфирина в моче составляет приблизительно 65% всех копропорфиринов [44]. При электронной микро­скопии могут выявляться патологические измене­ния митохондрий и пероксисом [18].

Изучение семейного анамнеза позволяет пред­положить возможность аутосомного наследования. Прогноз благоприятный.