Клиническая картина. Клиническая картина характеризуется разнооб­разием, что обусловлено повреждающим действи­ем меди на многие ткани

Клиническая картина характеризуется разнооб­разием, что обусловлено повреждающим действи­ем меди на многие ткани. Преимущественное по­ражение того или иного органа зависит от возрас­та (рис. 22-5). У детей это в основном печень (печёночные формы). В дальнейшем начинают пре­валировать неврологическая симптоматика и на- рушения психики (нейропсихические формы). Если

Рис. 22-5. Клинические проявления в начале болезни Виль­сона в зависимости от возраста у 142 больных, наблюдав­шихся в Великобритании и Китае [46].

заболевание проявляется после 20 лет, то у боль­ных обычно отмечается неврологическая симпто­матика [46]. Возможно сочетание симптомов обе­их форм. У большинства больных в возрасте от 5 до 30 лет уже выражены клинические проявления заболевания или установлен диагноз [46].

Кольцо Кайзера-Флейшера (рис. 22-6) представ­ляет собой зеленовато-коричневое кольцо по пе­риферии роговицы. Вначале оно появляется на верхнем полюсе. Для выявления кольца Кайзера— Флейшера больной, как правило, должен быть ос­мотрен окулистом с помощью щелевой лампы. Оно обычно выявляется у больных, имеющих невроло­гические симптомы, и может отсутствовать у мо­лодых больных с острым началом заболевания [37].

Похожее кольцо иногда обнаруживают при дли­тельном холестазе и при криптогенном циррозе печени [11, 13].

Изредка в заднем слое капсулы хрусталика мо­гут развиваться напоминающие «подсолнечник» серовато-коричневые катаракты, сходные с тако­выми при инородных телах хрусталика, содержа­щих медь [7].