Патоморфология. Степень изменений ткани печени может быть разной — от перипортального фиброза до субмас­сивного некроза и выраженного крупноузлового цирроза [47]

Печень

Степень изменений ткани печени может быть разной — от перипортального фиброза до субмас­сивного некроза и выраженного крупноузлового цирроза [47].

При гистологическом исследовании выявляют бал­лонную дистрофию и многоядерные клетки печени, скопления гликогена и гликогеновую вакуолизацию

Рис. 22-3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Виль­сона). Печёночные клетки окружены участками фиброзной ткани. Видны крупные вакуоли в ядрах (гликогеновая деге­нерация) и жировая инфильтрация гепатоцитов. Окраска гематоксилином и эозином, х65. См. также цветную иллюст­рацию на с. 782.

Рис. 22-4. Болезнь Вильсона. В препарате видны ступенчатые некрозы и лимфоцитар­ная инфильтрация, которые наблюдаются также при хроническом гепатите другой этиологии. Обращают на себя внимание набухание гепатоцитов вследствие мелко­капельной жировой инфильтрации и ваку­олизация ядер. Окраска гематоксилином и эозином, х350. См. также цветную иллюст­рацию на с- 783.

ядер гепатоцитов (рис. 22-3). Характерна жиро­вая инфильтрация гепатоцитов. Клетки Купффера обычно увеличены в размерах. У некоторых больных эти изменения особенно ярко выраже­ны; выявляются тельца Мэллори, что напомина­ет морфологическую картину острого алкоголь­ного гепатита. У части больных наблюдаются из­менения в печени, свойственные хроническому гепатиту (рис.22-4). Гистологические изменения в печени при болезни Вильсона не являются диаг­ностическими, однако выявление описанных выше изменений у молодых больных с циррозом печени позволяет заподозрить это заболевание.

Метод выявления меди окрашиванием рубеановой кислотой или родамином ненадёжен, поскольку медь распределяется неравномерно и в узлах реге­нерации отсутствует. Накопление меди обычно происходит в перипортальных гепатоцитах и со­провождается появлением атипичных отложений липофусцина.

Электронная микроскопия [33]

Даже при бессимптомном течении заболевания выявляют аутофагические вакуоли и крупные из­менённые митохондрии. Жировая инфильтрация может быть связана с повреждением митохондрий. Можно видеть инфильтрацию межклеточного про­странства волокнами коллагена, а также светлые и тёмные клетки печени.