Печёночные формы

Фульминантный гепатит характеризуется про­грессирующей желтухой, асцитом, печёночной и почечной недостаточностью и обычно развивает­ся у детей или молодых людей [21, 31]. Некроз печёночных клеток связан преимущественно с на­коплением меди. Почти у всех больных гепатит развивается на фоне цирроза [32]. Внезапное мас­сивное попадание в кровь меди из погибших гепа­тоцитов может вызвать острый внутрисосудистый гемолиз (рис. 22-7) [22]. Гемолиз подобного типа описан у овец при отравлении медью, а также у людей при случайном отравлении медью.

Рис. 22-6. Кольцо Кайзера—Флейшера. По периферии ро­говицы видно отложение коричневатого пигмента. См. так­же цветную вклейку на с. 783.

Рис. 22-7. Биохимические показатели при гемолитическом кризе (болезнь Вильсона), проявившемся повышением уров­ня билирубина (в основном неконъюгированного) в сыво­ротке и последующим ретикулоцитозом. Содержание гемо­глобина и время жизни эритроцитов были уменьшены. Уро­вень меди в моче был значительно повышен даже без лечения пеницилламином. Уровень меди в сыворотке был выше, чем обычно наблюдается при болезни Вильсона. Раз­вился асцит. Второй эпизод гемолиза, отмеченный в июне, проявился небольшим повышением уровня билирубина сы­воротки и снижением уровня гемоглобина [22].

Кольцо Кайзера—Флейшера может отсутствовать. Уровень меди в моче и сыворотке очень высокий. Уровень церулоплазмина в сыворотке обычно низ­кий. Однако он может быть нормальным и даже повышенным, поскольку церулоплазмин —реагент острой фазы, концентрация которого увеличива­ется при активном заболевании печени. Активность сывороточных трансаминаз и ЩФ значительно ниже, чем при фульминантном гепатите [21, 38]. Низкое отношение ЩФ/билирубин, хотя и не яв­ляется диагностическим для фульминантного гепатита при болезни Вильсона, тем не менее мо­жет навести на мысль о его возможности. [32].

Хронический гепатит. Болезнь Вильсона может проявиться картиной хронического гепатита: жел­тухой, высокой активностью трансаминаз и гипер­гаммаглобулинемией. Возраст больных к моменту появления этих симптомов составляет 10—30 лет (рис. 22-8) [37]. Примерно через 2-5 лет появляют­ся неврологические симптомы. Картина заболева­ния может в значительной степени напоминать дру­гие формы хронического гепатита, что подчёркива­ет необходимость исключения болезни Вильсона у всех больных с хроническим гепатитом.

Цирроз. Латентно протекающее заболевание на стадии цирроза печени может проявиться сосуди­стыми звёздочками, спленомегалией, асцитом, портальной гипертензией. Неврологические сим­птомы могут отсутствовать. У части больных цир­роз компенсирован. Для его диагностики может потребоваться биопсия печени, при возможности с количественным определением содержания меди в биоптате.

У всех больных молодого возраста, страдающих хроническими заболеваниями печени, у которых имеются психические нарушения (например, сма­занная речь, раннее развитие асцита или гемолиз), особенно при указании на цирроз печени у близ­ких родственников, следует исключить болезнь Вильсона.

Гепатоцеллюлярная карцинома при болезни Виль­сона встречается очень редко; при этом, возмож­но, медь играет защитную роль [27].

Рис. 22-8. Биохимические показатели 17 больных, у кото­рых болезнь Вильсона началась с симптомов хронического гепатита. Горизонтальными линиями показаны средние значения. Тёмные участки показывают нормальные диапа­зоны концентраций билирубина (0,2—0,8 мг%), АсАТ (4— 15 МЕ/л), g-глобулинов (0,7—1,8 г%) в сыворотке [37].