(табл. 24-2 и 24-3)
У здоровых новорождённых часто развивается желтуха (физиологическая), достигающая наибольшей выраженности на 2—5-й день жизни и исчезающая в течение 2 нед. Это доброкачественный процесс, который самостоятельно разрешается (см. табл. 24-3). У младенцев с низкой массой тела при рождении желтуха может сохраняться до 2 нед и иметь более серьёзное значение. В моче обнаруживают уробилин и билирубин, отмечается обесцвечивание кала.
Процесс конъюгации и транспорта билирубина в печени новорождённых замедлен, всасывание билирубина в кишечнике повышено. Отмечается пониженное связывание билирубина с альбумином, особенно у недоношенных детей [105]. Факторы, угнетающие функцию печени, например гипоксия и гипогликемия, и такие лекарственные препараты, как водорастворимые аналоги витамина К, увеличивают выраженность желтухи.
Таблица 24-3. Лабораторные методы исследования у новорождённого с желтухой
Общий и прямой билирубин сыворотки
Группа крови
Резус-фактор
Проба Кумбса
Гематокрит
Мазок крови (морфологическое исследование)
Посев крови
Посев мочи
У младенцев с недостаточностью кровообращения, асфиксией или сепсисом возможно снижение уровня билирубина в сыворотке. Билирубин может играть роль физиологического антиоксиданта, предупреждая повреждение тканей вследствие перинатальной ишемии и реперфузии [10, 38].
Билирубинемия с концентрацией билирубина более 5 мг% (86 мкмоль/л) в 1-й день жизни, 10 мг% (171 мкмоль/л) во 2-й день и 12-13 мг% (206-223 мкмоль/л) в последующие дни не является физиологической.
Осложнением неконъюгированной гипербилирубинемии новорождённых является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).
Лечение
Фототерапия. Гипербилирубинемию можно предотвратить или уменьшить, облучая ребёнка светом с длиной волны около 450 нм. При этом происходят фотохимическое превращение билирубина 1Ха в относительно стабильный пространственный изомер и необратимая структурная изомеризация с образованием так называемого люмирубина [32]. К побочным эффектам относятся большие, чем в норме, неощутимые потери воды, гемолиз и бронзовый цвет
Таблица 24-2. Причины неконъюгированной гипербилирубинемии у новорождённых в зависимости от времени возникновения
С момента рождения до 2-го дня |
Гемолитическая болезнь |
3—7-й день |
Физиологическая гипербилирубинемия ± недоношенность гипоксия ацидоз |
1—8-я неделя |
Врождённые гемолитические анемии |
Желтуха от материнского молока |
Преходящая семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея—Дрискола) |
Гипербилирубинемия Криглера—Найяра |
Гипотиреоз |
Осложнения перинатального периода: кровотечение, сепсис |
Обструкция верхних отделов желудочно-кишечного тракта |
кожи. Глаза ребёнка во время процедуры следует защищать.
Фототерапия не является методом для рутинного применения и назначается лишь в определённых случаях. Она эффективна также при синдроме Криглера-Найяра.
Часто встречается злоупотребление фототерапией у доношенных детей, главным образом по причинам, связанным с судебной медициной. Особенно это относится к фототерапии на дому.
Обменное переливание крови применяется редко в связи с появлением не менее эффективного метода фототерапии.
Для индукции печёночных ферментов с помощью фенобарбитала целесообразно назначение препарата матери. Антипирин также снижает уровень билирубина, не вызывая при этом сонливости.
Протопорфирин с замещённым на олово железом является мощным конкурентным ингибитором гемоксигеназы — фермента, определяющего скорость реакций катаболизма гема в билирубин. Его применение у новорождённых с желтухой и несовместимостью по системе АВ0 приводило к снижению максимального уровня билирубина и уменьшению образования общего билирубина [57]. Высокая токсичность препарата, вероятно, помешает стать ему средством выбора.