Сопутствующие заболевания

Холангиокарцинома ассоциируется с язвенным ко­литом в сочетании со склерозирующим холангитом или без него (см. главу 15). В большинстве случаев холангиокарцинома развивается на фоне первично­го склерозирующего холангита (ПСХ), сопровожда­ющегося язвенным колитом. У больных, у которых ПСХ сочетается с язвенным колитом и колоректаль­ной опухолью, риск развития холангиокарциномы выше, чем у больных без опухоли кишечника [4].

Из 70 больных с ПСХ, наблюдавшихся в тече­ние в среднем 30 мес, 15 умерли от пелёночной недостаточности. Из 12 больных у 5 (40%) при аутопсии выявлена холангиокарцинома — 7% всех наблюдавшихся больных [41].

При врождённых кистозных заболеваниях риск развития холангиокарциномы повышен у всех чле­нов семьи больного (см. главу 30). К врожденным кистозным заболеваниям относят врождённый фиброз печени, кистозные расширения в внутрнпечёночных протоков (синдром Кароли), кисту холедоха, поликистоз печени и микрогамартому (комплексы фон Мейенберга). Риск развития холангиокарциномы повышен также при билиар­ном циррозе вследствие атрезии жёлчных протоков.

Инвазия печени трематодами у людей восточ­ного происхождения может осложняться внутри-печёночной (холангиоцеллюлярной) холангиокар­циномой. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где наиболее распространён Clonorchis sinensis, холангиокарцинома составляет 20% всех первичных опухолей печени. Эти опухоли раз­виваются при значительной инвазии паразита­ми жёлчных протоков вблизи от ворот печени.

Инвазия Opistorchis viverrini имеет наибольшее значение в Таиланде, Лаосе и западной части Ма­лайзии [26]. Эти паразиты вырабатывают канце­рогены и свободные радикалы, вызывающие из­менения ДНК и мутации, а также стимулируют пролиферацию эпителия внутрипеченочных жёлч­ных протоков [35].

Риск развития карциномы внепеченочных жёл­чных протоков через 10 лет и более после холеци­стэктомии значительно снижается, что свидетель­ствует о возможной связи опухоли с жёлчными кам­нями [16].

Развитие злокачественных опухолей жёлчных путей не имеет непосредственной связи с цирро­зом, за исключением билиарного циррозе.