Факторы свертывания крови происходят, по-видимому, из общего предшественника

Ферменты, которые участвуют в свертывании крови, представляют собой разновидность сериновых протеаз, родственных по свойствам трипсину и химотрипсину. Сравнительное исследование аминокислотного состава и последовательности позволило выделить схожие по структуре домены у многих белков системы коагуляции (рис.13.10).

Рис.13.9. Сравнительная характеристика структуры некоторых факторов свертывания

Так, в молекулах протромбина, факторов VII, IX, X, XI, протеинов С и S в N- концевом отделе расположен участок, содержащий около 10 молекул γ-карбоксиглутаминовой кислоты (Gla-домен). Все, кроме протромбина, имеют по два, а у белка S четыре домена, подобные по структуре эпидермальному фактору роста, у протромбина в этом месте молекулы находятся два содержащих дисульфидные мостики крингла, которые важны для образования белковых комплексов. С -концевой отдел у всех этих белков (исключение протеин S} содержит домен, формирующий активный центр со свойствами сериновой протеазы.

Факторы V и VIII не являются ферментами, и их структура отличается от сериновых протеаз, однако они между собой структурно подобны, а их N- концевые отделы гомологичны другому белку плазмы крови – церулоплазмину (рис.13.11).

Рис.13.11.Сравнительная характеристика структуры факторов V, VIII и церулоплазмина

Тканевой тромбопластин отличается от других факторов тем, что он является мембранным интегральным белком с цитозольным, трансмембранным и внеклеточным доменами (рецептор фактора VII). Почти все факторы свертывания образуются гепатоцитами, время их полураспада очень короткое – в пределах от нескольких часов до нескольких суток.