double arrow

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)- характеризуется развитием гемолиза в результате выработки АТ к эритроцитам

Этиопатогенез:

· Идиопатическая- возникающая без известной причины

· Симптоматическая- развивается на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных-СКВ, аутоиммунные гепатиты, аутоиммунного тиреоидита и др.

В зависимости от вида АТ к эритроцитам АИГА делятся на:

1. АИГА с неполным тепловым агглютининами

2. АИГА с тепловыми гемолизинами

(аутоантитела принадлежат к Lg G, свое действие проявляют при Т 37,гемолиз происходит внутриклеточно)

3. АИГА с полными холодовыми агглютининами

4. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами

(холодовые аутоантитела принадлежат к Lg M. Гемолиз возникает в результате соединения их с эритроцитами и комплиментом. Действие АТ принизкой температуре ниже 32 в мелких сосудах дистальных отделов тела образуются конгломераты из агглютинированных эритроцитов, сами сосуды спазмируются. Гемолиз внутриклеточно.)

Клиническая картина:

· Общие симптомы анемия(бледность, слабость, одышка, признаки дистрофии миокарда)

· Синдром гемолитической желтухи(желтушность, увеличение печени, темный цвет мочи и кала) и признаки внутрисосудистого гемолиза(черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения)

· Астеновегетативный синдром

Гемолитический криз- резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, лихорадка, быстро развивается желтуха

Лабораторные данные

1. В крови - нормохромная, гиперрегенераторная анемия, увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево; анизоцитоз, пойкилоцитоз. Непрямая реакция Кумбса положительная.

2. Повышение свободного билирубина, при внутрисосудистом гемолизе- повышение свободного гемоглобина, увеличение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина.

3. В моче- протеинурия, уробилин, при внутрисосудистом гемолизе- свободный гемоглобин

4. Миелограмма: раздражение крастного ростка

5. Положительная проба Кумбса

· Прямая проба Кумбса состоит в получении агглютинации эритроцитов сразу после смешивания эритроцитов пациента(с фиксированными аутоантителами) со специально иммунизированной антиглобулиновой сывороткой барана.

· Непрямая проба Кумбса: сыворотку пациента (содержащую аутоантитела) инкубируют с эритроцитами донора(при этом АТ фиксируются на эритроцитах донора), отмывают их, а затем уже смешивают с антиглобулиновой сывороткой.

Прямая проба- АТ фиксированы на эритроцитах, а непрямая-АТ свободном состоянии в сыворотки крови

6. В кале-повышение содержания стеркобилина

Диф. диагноз:

признак талассемия Приобретенная ГА ЖДА
Эпидемическая зона Средиземноморье, Юго-Восточная Азия нет нет
Патогенез Нарушение синтеза глобина Антителообразование или токсическое действие Деффецит железа
начало заболевания В детстве В любом возрасте В любом возрасте
Наследственная предрасположенность всегда иногда нет
Изменения скелета ++ - -
желтуха всегда При выраженном гемолизе нет
гепатоспленомегалия ++ + -
Резистентность эритроцитов повышена В норме или снижена В норме
билирубин Повышен непрямой Повышен непрямой В норме
ЦП гипохромия нормохромия гипохромия
Сывороточное железо повышено В норме или повышено снижено

Лечение:

1. Режим госпитальный

2. Глюкокортикоиды: при гемолиттическом кризе- преднизалон 1-2 мг/кг/скт, средняя доза 60 мг/сут

3. Для профилактики и лечения остеопороза витамин D3 500МЕ и 500мг кальция карбоната

4. Спленоэктомия- при отсутствии эффекта от ГК

5. Иммунодепресанты (при неэффективности ГК): азатиоприн 100-159 мг в сутки, циклофосфан 400 мг через день

6. Переливание эритроцитарной массы- при быстром падении гемоглобина до 30-40г/л с признаками гипоксии мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса

7. Плазмоферез

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы -Микеля)- это приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, обуславливающим повышенную их чувствительность к комплементу.

Патогенез:

Появление патологического клона эритроцитов (вследствие соматической мутации), имеющих дефекты мембраны, что обуславливает их разрушение при ацидозе. Заболевание характеризуется гемоглобинурией, которая наблюдается преимушественно ночью, что связано с развитием во сне ацидоза.

Клиника:

· Общие симптомы анемии.

· Бледность с желтушным оттенком, увеличение печени селезенки.

· В период криза- боли в пояснице, озноб, повышение температуры тела, черный цвет мочи.

· Тромботические осложнения (боли в животе, в конечностях, почечная недостаточность)

Лабораторные данные

1. В крови- нормохромная, затем гипохромная гиперрегенераторная анемия, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево

2. Снижение железа сыворотки, повышение свободного гемоглобина и комплемента

3. Повышение чувствительности мембраны эритроцитов выявляется в пробе Хема (гемолиз эритроцитов в 0,1% растворе соляной кислоты) и сахарозной пробе (5% растворе сахарозы)

4. Повышение свободного билирубина(не всегда)

5. Миелограмма: раздражение красного ростка.

6. В моче- уробилинурия, при кризе- свободный гемоглобин и гемосидерин.

7. В кале- повышение стеркобилина

Диф.диагноз: от гипопластической анемии пароксизмальную ночную гемоглобинурию отличает ретикулоцитоз, раздраждение ростка костного мозга, внутрисосудистый гемолиз.

Лечение:

1. Трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов (при тяжелом состоянии больного и низком уровне гемоглобина).

2. Анаболические гормоны(обладают антиоксидантным действием)- неробол по 0,005 г 4 раза в день в течении нескольких месяцев под контролем функционального состояния печени

3. Антиоксидантные средства- аевит, эревит(витамин Е) 3-4 мл/сут, токоферола ацетат по 2 капсулы в день или 30% раствор по 1-2 мл в/м

4. При тромбозах –антикоагулянты, дезагреганты

Рецепты:


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: