СН- синдром, проявляющийся неспособностью сердца удовлетворительно изгонять кровь или наполняться кровью вследствие его структурных или функциональных заболеваний.
Этиология:
Основные
· ИБС
· АГ
· дилятационная кардиомиопатия
· Пороки сердца
· Аритмии (фибриляция предсердий, тахикардия, полная АВ-блокада)
· Миокардит
· Другие кардиомиопатии (гипертрофическая, алкогольная)
Факторы риска развития СН
· АГ
· СД
· Возраст
· Ожирение
· Пороки клапанов
· «Нездоровый образ жизни»
Нормальная физиология сердца:
Сердечный выброс зависит от:
· Сократимости
· Преднагрузки (зависит от объема и давления в желудочке в конце диастолы)
· Постнагрузка (зависит от объема и давления в желудочке во время систолы)
Закон Франка- Старлинга: сократимость зависит от степени растяжения миокарда.
Стадии СН:
I-начальная,преобладают общие симптомы, такие как повышенная утомляемость, усиление одышки при физической нагрузке, учащение сердечной деятельности.
IIA- по одному кругу кровообращения
|
|
IIБ-по двум кругам кровообращения, но обратимая
III- конечная терминальная стадия.
Функциональные классы ХСН:
I класс. Пациенты с заболеванием сердца без ограничений физической активности.
II класс. Не большое ограничение физической активности.
III класс. Пациенты с заболеваниями со значительным ограничением физической активности.
IV класс. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку, симптомы в покое.
Симптомы Левожелудочковая недостаточность (по малому кругу): одышка, удушье, цианоз, ортопное, жидкость в плевральной полости, частый слабый пульс, пароксизмальная ночная одышка.
Симптомы правожелудочковой недостаточности (по большому кругу): отеки, увеличение печени, асцит, набухание шейных вен, слабый и частый пульс.
Бивентрикулярная недостаточность:
Левожелудочковая+ правожелудочковая недостаточность.
Систолическая дисфункция:
· ИБС
· ДКМП
· Миокардит
· Кардиотоксические препараты
· Клапанные пороки
· Аритмии и блокады
Диастолическая дисфункция:
· Констриктивный перикардит и тампонада сердца.
· Гипертрофия левого желудочка
· Рестриктивная кардиомиопатия.
Течение ХСН:
· Острое СН- симптомы развиваются остро, в течении нескольких часов
· Хроническая СН- симптомы развиваются постепенно, в течении нескольких месяцев, лет.
· Транзиторная СН-
· Симптомы СН появляются только на пике физической перегрузкой с последующей нормализацией.
Диагностика:
1. Клиническая симптоматика
2. Физикальные исследования (пульс, АД, приглушенность тонов, дополнительный III и IV тоны, расширение границ сердца, набухание шейных вен, увеличение живота, отеки на ногах, крепитирующие хрипы в нижних отделах легких)
|
|
3. Тест с 6 минутной ходьбой:
· 0 класс - более-550 м
· 1 класс- 426-550м
· 2 класс-301-425м
· 3 класс- 154-300м
· 4 класс-менее-150м
4. Рентгенография ОГК сердце: расширение границ сердца. Легкие:
· Сетчатое затемнение в нижних отделах
· Септальные линии Керли
· Расширение сосудов корня
· Плевральный трансудат
5. ЭКГ (тахикардия, снижение вольтажа зубцов)
6. Эхокардиография фракция выброса менее 45% (норма более 50%)
7. Лабораторные показатели:
· Предсердный натрийдиуретический пептид В-типа
· Специфические маркеры ХСН (ПНУП > 400ПГ\мл)
· Электролиты Na, К
· Кретинин, печеночные пробы
· Гормоны ЩЖ
· ОАК
· С-реактивный белок
8. Другие(радионуклидная сцинтиграфия, МРТ, КТ, катетеризация сердца с ангиовентрикулографией
Лечение ОСН: Основные мероприятия:
· Сидячее положение
· Оксигенотерапия
· Петлевые диуретики(В\в)
· Опиаты (морфин-венодилятатор расширяет артерии)
· Нитраты
Лечение ХСН:
· Диета: снижение потребления соли, калорийное питание), нормализация веса
· Регулярная физическая активность
· Вакцинация против гриппа и пневмококка
Лечение ХСН с систолической дисфункцией ЛЖ:
1)Ингибиторы АПФ
· Эналаприл 2,5-20 мг в сутки
· Перидоприл 5-10 мг в сутки
Это группа снижает риск внезапной смерти и сердечно-сосудистой смерти
2)Диуретики
Петлевые
· Фуросемид 40-500 мг в сутки
· Торасемид 19-20 мг в сутки
Тиазиды и тиазидоподобные
· Гипотиазид 25-75 мг в сутки
· Индаламид 2.5-5 мг в сутки
Калий сберигающие
· Спироналактон 25-100 мг в сутки
3) Ингибиторы рецепторов ангиотензина:
· Лозартан 12,5-50 мг в сутки
· Вальсартан 20-320 мг в сутки
4) В-блокаторы
· Карведилол 3,125-50 мг в сутки
· Метопролол 6,25-150 мг в сутки
5) дигоксин: только при тахисистолической форме фибриляции предсердий 0,25-0,5 мг в сутки
6) ингибиторы альдостероновых рецепторов:
Эплеренон 12,5-25 мг в сутки
Дополнительные группы:
· Антиагреганты: аспирин (100-300 мг в сутки), клопидогрель (75 мг в сутки)
· Антикоагулянты: варфарин
· Статины: симвастатин, аторвастатин
· Антиаритмические: амидарон (200-4000 мг в сутки)
Лечение ХСН с нормальной систолической функцией:
Основные:
и-АПф, В-блокаторы, сартаны.
Резерва:
Диуретики, антогонисты Ca(верапамил, дилтиазем)
Хирургическое лечение:
· Имплантирование ИКД
· Кардиальная ресинхронизационная терапия
· Пересадка сердца
Противопоказания:
· Старше 65 лет
· Тяжелое сопутствующее заболевание
· Тяжелая СН
· Рак в анамнезе
· Механическая поддержка сердца.
2.Целиакия (глютеновая энтеропатия)- наследственное заболевание кишечника, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки пищевым белковым злаком-глютеном (клейковиной)
Злаки- «триггеры» целиакии:
1. Пшеница
2. Рожь
3. Ячмень
4. Овес?
Этиология:
1. Наследственное (аутосомно-доминантный тип наследования). Если целиакией болен один из родителей, то заболевание развивается у ребенка в 10-20% случаев. У 80% больных выявляется HLA-B8, DR17
2. Аутоиммунная. Повреждение связано с особенностями иммунного ответа
Патогенез:
1. Увеличение в ворсинках Т-лимфоцитов CD4 и CD8
2. увеличение цитокинов
3. ускоренная гибель энтероцитов
4. атрофия слизистой
5. синдром нарушенного всасывания.
Клиническая картина:
· Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому болеют чаще дети в возрасте 6-12 месяцев.
· Синдром кишечной диспепсии: стул учащенный, пенистый, обильный с резким запахом, светлый, жирный. Патогенная флора отсутствует, обычные средства не эффективны(ферменты, антибиотики, пробиотики)
· Боли в животе, вздутия
· Общие симптомы: слабость, вялость, бледность, потеря массы тела и аппетита, низкий рост, психические нарушения(замкнутость, повышенная возбудимость)
|
|
· Поливитаминная недостаточность (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос), остеопороз, асцит.
Типичная целиакия с тяжелым нарушением всасывания встречается редко. У преобладающего большинства 60-70% диарея с симптомами мальабсорбции отсутствует, по выявлениям внекишечной манифестации:
· Афтозный стоматит
· Железодефицитная анемия
· Дерматит
· Аутоиммунный гепатит
· Остеопороз
· Маленький рост
· Задержка полового развития
· Бесплодие
· Инсулин-зависимый диабет и др.
Диагностика:
1) Серологическая диагностика:
· Антиглиадиновые антитела классов lg G, lg M и lg A (чувствительный, но не очень специфический метод)
· АТ к ретикулину и эндолизину (компоненты слизистой)- специфичность 98-100%
· Тканевая транаглютаминаза (ТТГ)- специфичность 95-98%
2) эндоскопия с биопсией
Дополнительные исследования:
· ОАК- анемия
· Копрологическое- наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл.
· Биохимический- гипопротеинемия, гипоальбуминемия,снижение концентрации холестерине и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.
· Рентгенологическое- остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника.
Лечение:
Пожизненное соблюдение аглютеиновой диеты
· Исключается: хлеб, печенье, мучные и макоронные изделия, паштеты, колбасы
· Можно: кукурузную, рисовую и соевую муку (аглютеновые продукты (фирмы «Dr/ Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Щвецария, «Molias» Финляндия)
Симптоматическое лечение:
Витамины, препараты Cа, Fe, ферменты, пробиотики, массаж, гимнастика
Нормализация клинической картины с 3 недели, а гистологической через 2 года
Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.
3.Приобретенная гемолитическая анемия:
1. Аутоиммунная гемолитическая анемия
2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы -Микеля)