1. Первичный (периферический) гипертестоетеронизм - опухоли и энзиматические дефекты коры надпочечников, опухоли интерстициальных клеток яичек.
2. Вторичный (центральный) гипертестоетеронизм - опухоли гипофиза или гипоталамуса перед половым созреванием, что проявляется преждевременностью последнего.
3. Первичный (периферический) овариальный гипергонадизм вызываются фолликулярными кистами яичников, иногда возникает несоответствие в секреции эстро- и гес-тагенов, относительный гиперэстрогенизм; опухолями с разной степенью злокачественности (гранулезо-клеточные, текомы, лютеомы).
4. Вторичный (центральный) овариальный гипергонадизм - некоторые опухоли гипоталамуса (проявляются прежевременным половым созреванием).
5. Вирилизующие опухоли яичников: адренобластомы из остатков тестикулярной ткани, внесенной в яичники в процессе эмбриогенеза; опухоли коры надпочечников, о которых говорилось выше; хорионэпителиомы, возникающие в яичниках или метаста-зирующие туда из матки и выделяющие гонадотропины.
|
|
VI. Основные патофизиологические варианты патологии адено- и нейро-гипофиза. Патология нейрогипофша.
1. Гипосекреция возопреееина (АДГ) сопровождается развитием несахарного диабета/,
При первичных формах нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейроги-
пофизе (деструкция нейрогипофиза не сопровождается клиникой несахарного диабе
та, если сохраняется возможность поступления гормона из культи ножки гипофиза).
Формы несахарного диабета:
а) первичная форма может быть обусловлена опухолевым поражением гипоталамуса, воздействием на него различных повреждающих факторов, дегенерацией ги-поталамических ядер неизвестной этиологии (возможно, аутоиммунного характера);
Ь) семейная (наследственная) форма, встречающаяся в двух вариантах:
■ наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ (наследуется как аутосомно-доминантный или сцепленный с полом рецессивный признак);
■ наследственный дефект почечных рецепторов к АДГ (снижение их чувствительности к гормону, не связан с гипосекрецией АДГ);
с) нефрогенная форма, связанная с приобретенной патологией почечных канальцев (например, снижение чувствительности дистальных канальцев к АДГ в поздних стадиях первичного гиперальдостеронизма, обусловленная длительным усиленным выделением К4). Главным проявлением несахарного диабета является постоянная полиурия (до 20 л/сут. мочи и более), жажда и полидипсия (повышенное потребление жидкости). В случае невозмещения потери воды легко может возникнуть дегидратация организма.
2. Гиперсекреция вазопрессина (АДГ) - форма патологии описана под названием «ги-
пергидропексический синдром» (синдром Пархона), или «синдром разбавленной ги-
понатриемии» (синдром Шварца-Бартера). Указанный синдром может возникать по
сле некоторых повреждений мозга (после нейрохирургических вмешательств), при
повышении внутричерепного давления, возможно, после инфекционных заболеваний,
в результате эктопической продукции АДГ или подобных ему веществ опухолями не
эндокринных органов (особенно легких).
|
|
Заболевание проявляется олигурией, гипергидратацией и гипонатриемией (гипо-натриемия является следствием задержки воды).
3. Гипосекреция окситоцина может возникать при первичных формах несахарного диабета, однако характерных проявлений не имеет, в некоторых случаях появляются затруднения при грудном кормлении.
Патология аденогипофиза 1. Гипопитуитаризм.
Дефицит гормонов аденогипофиза называют, либо парциальным, либо тотальным (пан-) гипопитуитаризмом.
Тотальный гипопитуитаризм - это недостаток всех гормонов, вызванный чаще всего прямым повреждением гипофиза или его атрофией.
В большинстве случаев дефицит вызван анатомическим повреждением - хромофоб-ные аденомы, хирургические вмешательства, послеродовые некрозы (синдром Шихана), инфекции и интоксикации, иногда вследствие длительного голодания.
Клинически протекает как недостаточность периферических эндокринных желез -гипогонадизм, гипотиреоз, гипокортицизм, сменяющихся обшей кахексией.
Проявления тотального гипопитуитаршма (гипофизарной кахексии, болезни Симмоидса): резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофические расстройства, нарушения функции периферических гипофиз-зависимых эндокринных желез, выраженная артериальная гипотензия вплоть до коллапса, диспепсические расстройства: рвота, понос, боли в животе, атония кишечника, отвращение к пище.
Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного тройного гормона (хотя строго моногормональные формы патологии почти не встречаются).
Гипофизарная карликовость, или гипофизарный нанизм - это заболевание, характеризующееся резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием в результате недостаточного образования соматотропина и гонадотропинов, возникающего уже на стадии внутриутробного развития. Масса тела новорожденных обычно значительно меньше нижней границы нормы; в дальнейшем отставание в росте и массе прогрессирует, и физическое развитие рано прекращается (рост ниже 130 см принято считать карликовым, встречаются больные ниже 100 см).
Гипофизарная карликовость обычно не сопровождается грубыми нарушениями телосложения; однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечностей. Как правило, наблюдается недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков, приводящее к бесплодию. В психическом развитии существенных нарушений обычно нет, хотя часто отмечается некоторая инфантильность в поведении, снижение памяти и умственной работоспособности.
Адипозогенитольная дистрофия (болезнь Фрелиха) - заболевание, проявляющееся ожирением и гипогонадизмом. Болезнь развивается при врожденных изменениях гипоталамуса и гипофиза или поражениях межуточного мозга различными патогенными факторами в постэмбриональном периоде. Большое значение в этиологии адипозогенитальной дистрофии придается инфекциям (сифилис, токсоплазмоз, вирусные заболевания) и опухолевым процессам.
Болезнь Фрелиха чаще возникает у мальчиков и проявляется диффузным ожирением с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица. Развитие первичных и вторичных половых признаков резко задержано; при возникнете^" нии заболевания в более поздние периоды жизни отмечается обратное развитие гениталий.
|
|
Парциальные гипопитуитаризмы, связанные с дефицитом гонадотропных гормонов и АКТГ, описаны выше.