Билет № 24

Задача 1 Пилоростеноз. Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) II ст.

Пилороспазм, пилоростеноз.
Пилороспазм
Этиология: функцинальный спазм привратника без органического стенозирования
Клиника: рвота с первых дней жизни, частая и необильная, сразу после кормления или через 10-30 мин. Рвотные массы содержат створоженное или неизмененное молоко. масса тела увеличивается медленно. Склонность к запорам.
Диф диагноз: атрезия пищевода – рвота несвернувшимся молоком, тоже при кардиоспазме.
Лечение: тиамин 0,005 – 3 раза в день или в/м 2,5% - 1мл (10-15 дней), седативны: (1% NaBr – 1 чайна ложка 3 раза в день; аминазин 2,5% - 4 капли на кг, 3 раза в день или 1 мг/кг в/м – 10-14 дней)
Пилоростеноз:
Патогенез:
1. первичный, врожденный – утолщение всех слоев привратника
2. вторичный – гипертрофия на фоне первичного спазма
3. гипертрофия, связанная с недостатком иннервации в области привратника
Клиника: обнаруживается на 3-5 неделе жизни: рвота фонтаном, обильная, количество не превышает предидущее кормление; при длительной повторной рвоте – симптомы обезвоживания и истощения ребенка, гипотермия, гипотония, гипотрофия. Редкие мочеиспускания, запоры.
Диагноз: рентгеногастрография с помощью 5% взвеси бария на женском молоке, ФЭГДС, ультрозвуковое исследование.
Диф диагностика: сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, при которой рвота обильная и частая, отмечается пигментация кожи, резко увеличена экскреция 17-КС, аномалии 12перстной, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия + пилороспазм
Лечение: оперативное – пилоротомия, инфузионная терапия (10%р-р глюкозы, р-р альбумина 0,5 г белка на кг, белковые гидролизаты, 7,5% KCl –1,5 мл/кг, 10% Са глюконат – 1 мл/кг.

Задача 2 Дифтерия дыхательных путей. Круп, стеноз гортани III степени.

Дифтерия – острая бактериальная антропонозная инфекция, которая хар-ся воспалительным процесом с образованием фибринозной пленки на месте инвазии возбудителя, явлениями общей интоксикации и поражением ССС и НС.

Этиология: Corynebacterium diphteriae, грам +, факультативный аэроб; варианты – gravis, mitis, intermedius.

Эпидемиология: источник – больной, носитель (заразны весь период болезни). Мех передачи – воздушно-капельный.

Патогенез: проникновение в слизистые – выделение токсинов – повреждение клеток в месте инокуляции – воспаление, замедление кровотока, образование фибринозной пленки + токсины – поражение сердца, НС, эндокринная, почки.

Классификация:

Классификация дифтерии (Розанов 1944)

по локализации:

Типичная:

- дифтерия ротоглотки (локализованная островчатая, лок пленчатая, распостраненная, токсическая(1,2,3 ст))

- д верхних дых путей (гортани(локализ круп), гортани и трахеи (распостраненный круп), гортань+трахея+бронхи(нисходящий круп))

- д носоглотки

- д носа (лок пленчатая, распостраненная)

- д глаза (лок крупозная, распостраненная, токсическая)

- д кожи (лок пленчатая, токсическая)

- д уха (распостраненная,локализованная)

- д половых органов (локализованная, распостраненная, токсическая)

- комбинированные

Атипическая:

- субклиническая

- д ротоглотки катаральная

- д ротоглотки гипертоксическая

- д носа катаральная, катарально-эрозивная

- д глаза катаральная

- д кожи безпленчатая, пустулезная, импетигоподобная, панариций, флегмона, панарихий.

По тяжести:

- легкая: локализованные формы - ротоглотки островчатая, д носа, д глаза, д уха, д кожи, д половых органов.

- Среднетяжелая: локализованные формы – ротоглотки, носоглотки; распостраненные – д носа, д глаза, д уха, д кожи, д половых органов.

- Тяжелая: токсические, гипертоксическая формы.

По течению:

- без осложнений

- с осложнений (миокардит, ПНС (парез, паралич), поражения надпочечников)

Бактерионосительство

- реконвалисцентных

- транзиторное

- кратковременое (2 нед)

- затяжное (более 1 мес)

- хроническое (более 6 мес)

По степени интоксикации: - нетоксичекая, - субтоксическая, - токсическая, - геморрагическая, - гипертоксическая.

По распостранению налета: - локальная; - распространенная

Дифтерия ротогорла:

- катаральная ф-ма (атипичная): увеличение миндалин, незначительная гиперемия слизистых, субфебрилитет, небольшая интоксикация

- островковая ф-ма: осровки налетов беловатого цвета с неправильными краями (1-4 см), плотно связанные с поверхностью умерено увеличеных мигдалин, Т*С – до 38*, боль при глотании, увеличение л/у, интоксикация умеренная

- пленчатая ф-ма: острое начало. Т*С до 39*, головная боль, снижение апетита, рвота, озноб, боль при глотании, поверхность мигдалин гиперемирована покрыта беловато-серым налетом сгладкой поверхностью; плотно спаян с поверхностью, отек небных дужек, язычка; иногда паратонзилярной ткани; увеличены и болезнены регионарные л/у, снижение Т*С через 2-3 дня при сохранении налетов до 6-7 дн

- распространенная ф-ма: как при пленчатой ф-ме + более выраженная интоксикация налеты за границами мигдаликов (передние дужки, язычек, иногда боковые и задние стенки горла)

- токсическая ф-ма: тоже + выраженая интоксикация Т*С до 41*

- гипертоксическая ф-ма: тоже + выраженная интоксикация ЦНС, появление ИТШ, возможен ДВС-синдром

Степени токсичности:

Отек по ПЖК над увеличеными л/у до средины шеи

Отек до ключиц

Отек ниже ключиц

Особенности дифтерии у детей первого года жизни: редковстречается, чаще до 6 мес; локализация – нос (вместо пленок катарально-эрозивный процес), кожа, гортань (слабый кашель, стенотическое дыхание не выражено, короткие стадии), ротогорло; при токсической - незначительное увеличение л/у, невыраженный отек ПЖК, вираженная интоксикация, значительный отек слизистых, раннее распостраненное пленкообразование.

Дифтерия гортани (круп): часто на первом году жизни, различают: - локализованый круп А (гортань+трахея), - распространенный круп В (гортань+трахея+бронхи). Стадии:

- катаральная (1-3 дня, Т*С до 38*, кашель, сиплый голос, отек слизистых);

- стенотическая: - компенсированная (утруднение вдоха, афония, интоксикация, гипоксия, цианоз, 2-3 дня); - субкомпенсации (дыхательная недостаточность, стеноз одышка); - декомпенсированная (возбуждение, цианоз, ослабленное дыхание, тахикардия)

- асфиктическая (терминальная)

Диагностика: клиника, бактериологическое исследование, РНА, РПГА, бактериоскопия.

Дифдиагностика:

- лакунарная ангина – более выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, ближе к язычку; гнойный выпот, легко снимающиеся пленки

- фоликулярная ангина – балее выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, легко снимающиеся пленки и пр.

- грибковая ангина – точечные, остравочные или тотальные налеты, более выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, легко снимающиеся пленки

- некротическая ангина

- ангина Симановского-Раухфуса

- афтозный стоматит

- паратонзилит

- заглоточный абсцесс

- паротит

- инфекционный мононуклеоз

- круп при ОРВИ – внезапно возникает среди полного здоровья, нет афонии, быстро ликвидируется (самостоятельно или лечением)

Лечение: спецефическое – антитоксическая противодифтерийная сыворотка (ПДС) – вводят по схеме в зависимости от клин формы. Предворительно проводят в/к пробу (чуствительность к чужеродному белку). Сумарная доза на курс 10-120 т МО (первая доза 10-80 т МО, повторная 0-40 т МО). В одно место не более 10 т. МО. При токсических форма половину вводят в/в. Для комбинированных форм доза орпеделяется локализацией и уровнет токсикоза. При легких формах АБ (эритромицин, рифампицин, пиницилины, цефалоспорины). Дезинтоксикация – нативная плазма, реополиглюкин 5-10 мл/кг. Вит В1, РР. Преднизолон 2-3 мг/кг. При ИТШ – ПДС 100-130 тыс МО, преднизолон, допамин 1-3мг/кг,гепарин, контрикал, гордокс,корекция метаболического ацидоза. При крупе – 1ст (натрия бромида, эуфилин,мочегонные), 2ст (АБ, гормон, седативные, интубация).

Профилактика: АКДП (с 3 мес - 0,5 * 3раза через месяц, 1ревакц – 18 мес 0,5 мл 2 – 6 лет), АДП-М (11,14 лет), АДП, АД-М. Контактный подлежат АДП-М, АДП + АБ.

Задача 3 Железодефицитная анемия средней тяжести. Астено-вегетативный синдром.

Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).
Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.
Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.
Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия.
Диагностика. В крови:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л.
Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.), конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).
Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг.