Пиридоксаль Пиридоксальфосфат

_{пиридоксалькиназа}

Пиридоксалевые ферменты играют ключевую роль в обмене аминокислот: катализируют реакции трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, участвуют в специфических реакциях метаболизма отдельных аминокислот.

Авитаминоз. При недостатке витамина В₆ возникают многочисленные нарушения в обмене веществ, особенно в обмене аминокислот - развиваются гипераминоацидемия, аминоацидурия. Отмечается оксалурия, вызванная нарушением обмена глиоксалевой кислоты и отрицательным азотистым балансом. Кроме этого наблюдается гомоцистинурия и цистатионинурия, а также нарушение обмена триптофана. Нарушается синтез витамина РР из триптофана, синтез гема (гипохромная анемия) и белка. Нарушение синтеза белка сопровождается анемией и лейкопенией. Развиваются стоматит, глоссит, повышается возбудимость ЦНС вплоть до судорог, полиневрит. Развитие судорог связано с участием витамина в образовании ГАМК – тормозного медиатора. При дефиците витамина глутамат не декарбоксилируется и ГАМК не образуется. Поражение кожи и слизистых связано с недостаточностью витамина РР, что имеет место при гиповитаминозе В₆.

У взрослых признаки гиповитаминоза В₆ наблюдатся при длительном лечении туберкулеза изониазидом (антагонист В₆). По данным клинических наблюдений дефицит пиридоксаля предрасполагает к инфаркту миокарда.

Распространение в природе. Витамином В₆ богаты бобовые, зерновые культуры, мясные продукты, рыба, картофель. Он синтезируется кишечной микрофлорой, частично покрывая потребность организма в этом витамине.