Поражение нервной системы при сифилисе

Сифилис нервной системы обычно возникает у больных, не получавших противосифилитического лечения или лечившихся недостаточно. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермаль-ный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани. Эти заболевания характеризуются различным патогенезом, патоморфологической анатомией и клиническими проявлениями, но имеют общую этиологию.

Этиология. Возбудителем всех форм сифилиса нервной системы является бледная трепонема (traeponema pallida). В истории изучения нейросифилиса был период, когда его поздние формы объясняли интоксикацией, возникающей в результате сифилитического поражения печени и других органов. Однако обнаружение в 1910 г. Штрасманом бледной трепонемы в случае менингоэнце-фаломиелита, а затем обнаружение трепонемы в паренхиме мозга больных прогрессивным параличом и спинной сухоткой (Ногуши, Янель), а также экспериментальные исследования доказали, что не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.

Патогенез. Поражение нервной системы при сифилисе связано с проникновением бледной трепонемы в сосуды, оболочки и вещество нервной системы. Бледная трепонема проникает в указанные ткани гематогенным и лимфогенным путем. Последний путь, по-видимому, является основным. В субарахноидальном пространстве спинного мозга бледная трепонема может обнаруживаться вскоре после первичного заражения. Она попадает сюда по пе-риневральным щелям спинномозговых корешков из регионарных лимфатических узлов. Гематогенным путем бледная трепонема проникает в спинномозговую жидкость при повреждении гемато-энцефалического барьера.

Достигая лимфогенным путем мягких мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление, так как оболочки к этому времени бывают уже сенсибилизированы гематогенной генерализованной инфекцией. Воспаление при этом характеризуется экссудативными явлениями. В дальнейшем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролифератив-ные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками воспалительный процесс поражает и сосуды нервной системы, периневрий и эндо-неврий корешков и периферических нервов, т. е. весь мезенхим-ный аппарат нервной системы.

С течением времени вырабатывается местный мезенхимный иммунитет, и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая в ней дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.

В патогенезе нейросифилиса большое значение имеет способность трепонем менять свои биологические свойства в отдаленные от времени первичного заражения сроки, что отчасти определяет имеющиеся различия форм поражения нервной системы в раннем и позднем периодах заболевания сифилисом.

Большое значение следует придавать также состоянию макроорганизма (конституциональные особенности, условия жизни и т. д.).

Поражение нервной системы токсическими веществами, особенно алкоголизм, вызывающий склеротические процессы в тканях и повышающий проницаемость сосудов и мягких мозговых оболочек, предрасполагают к заболеванию наиболее тяжелыми формами нейросифилиса. Травматические повреждения нервной системы могут явиться моментом, предопределяющим очаговую фиксацию сифилиса. Имеет значение также своевременность и полноценность лечения, проведенного при первичном заражении трепонемами.

Классификация. В связи с различными сроками возникновения поражения нервной системы, различными патогенезом и патоморфологическими изменениями, различной локализацией патологического процесса и различными клиническими проявлениями выделяют несколько форм нейросифилиса, которые могут быть отнесены к раннему или позднему периоду заболевания. Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 15—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эк-тодермального происхождения.

Выделяют следующие формы раннего и позднего сифилиса.

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнце-фалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: спинная сухотка, прогрессивный паралич, миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).

Диагноз нейросифилиса может быть установлен в тех случаях, когда у больного, зараженного сифилисом, обнаруживают единичные симптомы поражения нервной системы, не укладывающиеся в определенную клиническую форму, например симптом Ар-гайла Робертсона, снижение или отсутствие рефлексов на ногах, корешковые зоны чувствительных расстройств и т. п.

Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич (последний рассматривается в учебниках психиатрии).

62. Рассеянный склероз. Представления о патогенезе, клиника, течение. Диагностические критерии. Лечение.

Рассе́янный склеро́з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко^[1].

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.