Обмен аминокислот с разветвленной цепью

Катаболизм лейцина, изолейцина и валина протекает преимущественно не в печени, а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. В результате трансаминирования, а затем окислительного декарбоксилирования лейцин, изолейцин и валин превращаются в ацил-КоА-производные:

Лей, Иле, Вал ® α-кетокислоты ® ацил-КоА-производные

При наследственном заболевании «болезнь кленового сиропа» нарушено декарбоксилирование α-кетокислот с разветвленной цепью из-за дефекта дегидрогеназного комплекса. В крови накапливаются аминокислоты и
α-кетокислоты, происходит их выделение с мочой. Моча имеет запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем возрасте. Приводит к нарушению функций мозга и летальному исходу.

Обмен дикарбоновых аминокислот

Глутаминовая кислота - гликогенная и заменимая аминокислота. Участвует в синтезе глутатиона и глутамина. Это одно из немногих соединений, помимо глюкозы, которые служат энергетическим материалом для ткани мозга.

Глутамин участвует в транспорте аммиака, регуляции кислотно-щелочного равновесия, является источником азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминопроизводных углеводов.

Аспарагиновая кислота – также гликогенная аминокислота. Участвует в орнитиновом цикле, в реакциях трансаминирования, в синтезе карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

Обмен диаминомонокарбоновых кислот.

Основным путем метаболизма аргинина является путь синтеза мочевины. Гидролиз аргинина приводит к образованию аминокислоты орнитина; из последнего образуется либо глутаминовая кислота, либо пролин.

При недостаточности аргинина наблюдается гипоспермия.

Основные пути обмена гистидина - образование и окисление гистамина.

Недостаток гистидина сопровождается снижением концентрации гемоглобина.

Производное лизина является предшественником карнитина. Недостаток лизина вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму.