Дефекты гуморального звена иммунитета

Дефекты с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета составляют около 70 % всех первичных ИД. Наиболее характерными клиническими проявлениями гуморальных ИД являются
повторные, длительно текущие бронхо-легочные инфекции, а также
кишечные и системные, инфекции кожи. Как правило, инфекционный синдром у больных впервые проявляется после 6–12 месяцев жизни,
в период полного катаболизма материнского IgG.

Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь
Брутона). Заболевание встречается редко (1:1 000 000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют только мальчики. При этом заболевании пре-В-клетки не способны дифференцироваться в зрелые В-лимфоциты. Характерно отсутствие циркулирующих В-клеток и низкие уровни всех Ig.

Больные страдают рецидивирующими инфекцииями, вызываемыми пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Первично поражаются легкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Имеют место кожные поражения: экзема, дерматомиозит.

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН). Термин используется для названия группы синдромов, характеризующихся дефектом синтеза антител. Распространенность ОВИН варьирует от 1:50 000
до 1:200 000. Наблюдаетсяснижение уровня IgM, IgA, IgG. Количество
В-лимфоцитов в норме или несколько уменьшено. Часто обнаруживаются дефекты функции Т-лимфоцитов. Таким образом, снижение выработки иммуноглобулинов, вероятно, связано с нарушением Т-клеточной регуляции их синтеза, т. е. ОВИН в большей степени является комбинированным иммунодефицитом.

Клинически проявляется рецидивирующими инфекциями бронхо-легочной системы. Среди больных с ОВИН высока частота лимфоретикулярных и желудочно-кишечных злокачественных опухолей. Кроме того, наблюдаются различные аутоиммунные нарушения в виде гемоцитопений (пернициозной, гемолитической анемии, тромбоцито-, нейтропении),
артрита и др.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей. Такое состояние встречается у грудных детей с 3 месяцев и обычно проходит к 1,5–4 годам. Снижениеуровня Ig обусловлено тем, что материнские IgG, которые
ребенок получил через плаценту, к данному возрасту уже катаболизировались, а выработка собственных IgG «запаздывает».

Заболевание характеризуется тем, что здоровый ребенок внезапно, без видимых причин, начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями. Отмечалось наличие неизмененных лимфатических узлов
и миндалин.

Селективный дефицит иммуноглобулинов. Встречается селективная недостаточность IgА, IgМ, IgG, IgЕ классов. Как правило, у пациентов отмечается низкая устойчивость к бактериальным и вирусным инфекциям. Иногда выявляется сочетание низких уровней IgА и IgG на фоне
повышенного содержания IgМ.

Недостаточность IgА. Значительное снижение сывороточного IgA отмечается, в среднем, с частотой 1:500–700. Предположительно дефект — результат нарушения созревания IgA-продуцирующих лимфоцитов.

Наиболее характерные проявления — инфекции ЛОР-органов
и бронхо-легочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные
состояния. В целом заболевание имеет хороший прогноз.