Дефекты системы комплемента

Дефекты системы комплемента являются наиболее редкой разновидностью первичных ИД (1–3 %). Описаны наследственные дефекты практически всех компонентов системы комплемента. Наиболее часто встречается дефицит С2-компонента. Дефекты ранних фракций комплемента (С1–С4) сопровождаются высокой частотой аутоиммунных заболеваний, в т. ч. системной красной волчанки. Дефекты терминальных компонентов (С5–С9) предрасполагают к развитию тяжелых инфекций, вызванных представителями рода Neisseria. Дефицит С3-компонента часто сопровождается тяжелыми рецидивирующими инфекциями: пневмонией, менингитом, перитонитом. Некоторые больные с дефицитом С2, С4, С9 не имеют никаких клинических проявлений.

Ангионевротический отек. В основе заболевания лежит снижение концентрации и/или активности С1-ингибитора — практически единственного ингибитора системы комплемента, а также калликреин-кининовой системы. Тип наследования аутосомно-кодоминантный. Частота инфекционных проявлений у больных может быть несколько повышена, однако основным симптомом являются рецидивирующие отеки конечностей, брюшной полости, лица и гортани. Отеки могут возникать самопроизвольно, а также провоцироваться стрессом, минимальной травмой, инфекцией. В патогенезе отеков лежит образование вазоактивных веществ, отличных от гистамина, в связи с чем терапия антигистаминными препаратами и глюкокортикостероидами при этом состоянии неэффективна.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные ИД — это нарушения в иммунной системе, не являющиеся результатом генетических дефектов. Иммунологическая недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему.

I. По скорости развития вторичные ИД подразделяются на сле-дующие:

– острые (обусловлены острым инфекционным заболеванием, травмой, интоксикацией и др.);

– хронические (развиваются на фоне хронических воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей и т. д.).

II. По локализации дефекта:

1) нарушение клеточного иммунитета (Т-звена);

2) нарушение гуморального иммунитета (В-звена);

3) нарушение системы фагоцитов;

4) нарушение системы комплемента;

5) комбинированные дефекты.