Хвороби крові й кровотворних органів

Більшість хвороб крові й кровотворних органів супровод­жується функціональними та органічними змінами СОПР, які нерідко бувають єдиним початковим симптомом гематоло­гічного захворювання. Тому своєчасне виявлення і правильне трактування їх лікарем-стоматологом сприяють ранньому роз­пізнаванню захворювання крові. Часто такі зміни у ротовій по­рожнині є настільки специфічними, що дають змогу безпомил­ково діагностувати те чи інше гематологічне захворювання.

Анемія — стан, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів і зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Розрізняють багато різновидів анемії. Ми зупинимося лише на тих із них, при яких настають зміни СОПР.

Залізодефіцитна, гіпохромна анемія (хлороз). Виникнення і розвиток залізодефіцитної анемії пов'язані з недос­татністю заліза в організмі внаслідок дефіциту його в їжі, втрати при кровотечах, порушення всмоктування і розладу обміну заліза. Розрізняють ранній і пізній хлороз. Ранній хлороз спричинюється ендогенною недостатністю заліза, яка виникає у зв'язку з підвищеною потребою організму — період росту, вагітності, лак­тації. Пізній хлороз спостерігається у жінок віком 30—50 років.

При ранньому хлорозі хворі скаржаться на порушення сма­кових відчуттів, нюху, зниження апетиту, нудоту. СОПР майже не змінена, за винятком її забарвлення, яке стає блідим. При пізньому хлорозі всі симптоми виявлені більшою мірою. Хворі скаржаться на больові відчуття в язиці і СОПР під час вживан­ня кислої чи гострої їжі, сухість у порожнині рота, парестезії — паління, поколювання, пощипування і розпирання язика, наяв­ність ангулярного хейліту.

Для клінічної картини гіпохромної анемії характерні чис­ленне ураження зубів карієсом, підвищене стирання їх, втрата

природного блиску емалі. CO губ, щік і ясен бліда, набрякла. Язик також набряклий. Сосочки язика, особливо в передній його половині, атрофовані, через що він стає яскраво-червоним, гладеньким, неначе полірованим. На ньому з'являються глибокі складки. Іноді спостерігаються крововили­ви. В кутах рота з'являються тріщини.

Картина крові характеризується гіпохромією — різким змен­шенням вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті при нормаль­ному чи незначному зниженні їх кількості. Рівень гемоглобіну становить 20—ЗО г/л. Колірний показник крові зменшується до 0,4 і нижче. Вміст заліза в крові нижчий від норми, знижені та­кож рівні білків плазми крові і мінеральних солей.

Лікування. Призначають препарати заліза, вітаміни; прово­дять симптоматичну терапію проявів на CO.

Гіпопластична анемія — хвороба, яка виникає під впливом екзогенних чинників — фізичних (опромінення), клінічних і медикаментозних, а також при ендогенній аплазії кісткового мозку. Причини природжених гіпопластичних анемій не вста­новлені. Вони характеризуються різкою анемізацією всіх ор­ганів, аплазією кісткового мозку, атрофією залоз внутрішньої секреції.

Крім загальних клінічних симптомів спостерігаються зміни СОПР. На тлі особливо блідої СОПР з'являються різної вели­чини крововиливи. Міжзубні сосочки набряклі, синюшні, кро­воточать; пародонтальні кишені глибокі. На CO крім петехій спостерігаються ерозії, виразки, некротичні ділянки.

Для картини крові характерною є еритролейкотромбоцито-пенія.

Лікування. Показані систематичні гемотрансфузії, ін'єкції натрію нуклеїнату для збудження проліферативної функції кісткового мозку, десенсибілізуюча терапія, стероїдні гормони. Крім того, проводять симптоматичну терапію тих проявів гіпопластичної анемії, які виникають на CO.

В,;- і фолієво-дефіцитна анемія (злоякісне недокрів'я, пер-ніціозна анемія, хвороба Аддісона — Бірмера) характеризується порушенням еритропоезу. Цей різновид анемії спричинюється недостатністю в організмі ціанокобаламіну (вітаміну В,;), яка виникає внаслідок атрофії залоз епітелію шлунка і дефіциту му-копротеїду. Наявність останнього необхідна для засвоєння вітаміну, що надходить з їжею.

Ціанокобаламін і фолієва кислота є необхідними факторами гемопоезу. Всмоктування вітаміну В^ (зовнішній фактор) мож­ливе лише в присутності внутрішнього фактора Касла (гастро-мукопротеїду), який виробляється в шлунку. Сполучення вітаміну В,; з гастромукопротеїдом зумовлює утворення білко-во-Віз-вітамінного комплексу, який, всмоктуючись, перетворює фолієву кислоту на її активну форму — фолінову кислоту, що забезпечує нормальний еритропоез.

Мал. 140 Анемія Ад-дісона—Бірмера Гунте-ровський глосит

Хворіють частіше жінки віком 50—60 років Захворювання розвивається непомітно, поступово. Клінічна картина хвороби складається із тріади: порушення функцій травного каналу, кровотворної й нервової систем. Одним із ранніх симптомів за­хворювання є блідість шкіри і СОПР, їх жовтавий відтінок Іноді спостерігаються точкові крововиливи

Найхарактернішим ураженням CO при злоякісному недок­рів'ї є гунтеровський глосит. Спинка язика гладенька, лискуча, неначе полірована, внаслідок атрофії грибо- й ниткоподібних со­сочків, стоншення епітелію і атрофії м'язів На спинці й кінчику язика з'являються болючі різко обмежені смуги і плями яскра­во-червоного кольору, які мають запальний характер (мал 140)

Для підтвердження діагнозу слід провести дослідження крові. Результати аналізу крові при злоякісному недокрів'ї свідчать про значне зменшення кількості еритроцитів поряд із помірним зни женням рівня гемоглобіну і високим колірним показником (1,4— 1,6) Еритроцити характеризуються різко вираженим анізо- і пой кілоцитозом з наявністю мегалоцитів і мегалобластів. Спосте­рігаються лейкопенія, нейтропенія, тромбоцитопенія

Лікування проводять у спеціалізованих гематологічних клініках Призначають ціанокобаламін, фолієву, аскорбінову кислоти, камполон, антианемін, препарати заліза, переливання крові тощо Хворим також показані місцеве симптоматичне лікування, санація ротової порожнини

Лейкоз — злоякісне захворювання органів кровотворення, яке виникає внаслідок прогресуючої клітинної гіперплазії в кровотворних органах, коли процеси клітинного поділу (про­ліферації) превалюють над процесами дозрівання (диферен-

Мал. 141. Гострий лей­коз- Геморагічний і ане­мічний синдроми

ціювання). Патоморфологічний субстрат захворювання — лей-козні бластні клітини, які відповідають родоначальним елемен­там одного із ростків кровотворення.

Розрізняють лейкоз гострий і хронічний. За даними клініко-морфологічного і цитологічного досліджень виділяють окремі варіанти гострого лейкозу: мієло-, лімфо-, монобластний, промієлоцитарний, недиференційований. Критерієм диферен­ціювання таких форм захворювання є цитохімічна характери­стика патоморфологічного субстрату.

Гострий лейкоз. Трапляється переважно у молодому віці. Захворювання здебільшого розвивається непомітно, про­вісники його проявляються задовго до гострого приступу. Ви­значаються загальне нездужання, легка стомлюваність, біль у м'язах, суглобах, кістках, горлі, збільшення підщелепних та шийних лімфовузлів, субфебрильна температура тіла.

Симптоми розвинутої фази нелікованого гострого лейкозу різноманітні і охоплюють усі найважливіші системи організму. Основна клінічна картина складається із 4 провідних синдромів:

геморагічного, гіперпластичного, анемічного й інтоксикацій­ного. Основою геморагічного синдрому є різка тромбоцито­пенія, розвиток якої зумовлений пригніченням нормального кровотворення внаслідок гіперплазії й інфільтрації кісткового мозку. Геморагічний синдром проявляється у вигляді петехій, екхімозів, гематом на шкірі й CO, профузних кровотеч.

У порожнині рота найхарактернішими проявами гострого лейкозу є різка кровоточивість ясен, наявність крововиливів на CO щік по лінії змикання зубів, на язиці, піднебінні. Інколи виявляють значні геморагії і гематоми (мал. 141).

Мал. 142. Гострий лей­коз. Гіперпластичний син­дром (а, б)

Гіперпластичні процеси проявляються збільшенням лімфа­тичних вузлів, печінки, селезінки, мигдаликів. Дуже своєрідни­ми є гіперплазія й інфільтрація ясен лейкозними клітинами

^^{оли вони бувають} настільки значними, що коронки зубів майже повністю закриваються пухким валом, який кровоточить

зм.нїми^нТмЇ ^^{анується 3} виразково-некротичними

ЗОЇ

Ділянки некрозу виявляють також на мигдаликах, в ретро-молярній ділянці й інших відділах порожнини рота. Особли­вістю некротичного процесу при гострому лейкозі є його схиль­ність до поширення на сусідні ділянки, внаслідок чого виникають не обмежені виразки неправильних контурів, з сірим некротичним нальотом. Реактивні зміни навколо виразки відсутні або слабко виявлені. Розвиток виразково-некротичних процесів у порожнині рота пов'язаний з різким зниженням опірності тканин, спричиненим зменшенням фагоцитарної ак­тивності лейкоцитів та імунних властивостей сироватки крові. Слід пам'ятати, що причиною виразково-некротичних процесів у порожнині рота може бути застосування цитостатичних пре­паратів при лікуванні гострого лейкозу (мал. 143).

У хворих на гострий лейкоз виникають біль в інтактних зу­бах і щелепах поряд з болем в інших кістках, що пояснюється безпосереднім ураженням кісток при лейкемічному процесі. Кісткові балки руйнуються під тиском лейкемічних клітин і ос-теолітичних ферментів. Біль зумовлений підвищенням внут-рішньокісткового тиску, підокісним утворенням лейкемічних інфільтратів.

Унаслідок різкого зниження опірності організму, його за­хисних сил і дії лікарських засобів — антибіотиків, цитостатич­них препаратів, кортикостероїдів — нерідко розвивається кан-

ДИДОЗ.

Прояви гострого лейкозу на CO слід диференціювати від гіпертрофічного гінгівіту іншої етіології, виразково-некро­тичного стоматиту Венсана, гіповітамінозу С, інтоксикації со­лями важких металів. Вирішальними у діагностиці лейкозів є результати дослідження крові.

Лікування. Призначають цитостатичні засоби, кортикосте­роїди, антибіотики широкого спектра дії, вітаміни. Проводять переливання крові. Лікування лейкозного стоматиту симптома­тичне. Протипоказана екстракція зубів.

Хронічний лейкоз. Виникає рідше, ніж гострий. Розви­ток його більш сприятливий, перебіг тривалий.

Хронічний лейкоз залежно від характеру ураження крово­творних органів поділяють на мієло- і лімфолейкоз. Хронічний мієлолейкоз проходить дві стадії: доброякісну (тривалість де­кілька років) і злоякісну (термінальну), яка триває 3—6 міс.

При хронічному мієлолейкозі провідною ознакою захворю­вання порожнини рота є геморагічні прояви, проте їх інтенсивність, порівняно з гострим лейкозом, значно менша. Кровоточивість ясен виникає не спонтанно, а лише при травмі, видаленні зубів. Спостерігаються ерозивно-виразкові ураження CO; некротичні ураження її свідчать про загострення процесу.

Термінальний період хронічного мієлолейкозу характери­зується різкою анемією, виснаженням, інтоксикацією, серцево-судинною недостатністю. У II стадії, а також у І стадії під час бла-

Мал.143 Гострий лей­коз Некроз слизової обо­лонки щоки по лінії зми­кання зубів

Мал. 144 Хронічний лейкоз Гіпертрофія між­зубних сосочків

стних кризів у крові виявляють значну кількість мієлобластів, ге­моцитобластів. Крім того, відзначаються швидке зростання кількості лейкоцитів у крові, розвиток анемії, тромбоцитопенія

Хронічний лімфолейкоз трапляється переважно у віці старше 40 років, у чоловіків у 2 рази частіше. Характеризується повільним початком і тривалим латентним перебігом.

У початковій стадії захворювання відзначають збільшення групи лімфовузлів. У розвинутій стадії спостерігаються генера-лізоване збільшення лімфатичних вузлів, блідість шкіри й CO;

з'являються лейкемічні інфільтрати ясен, язика, гіперплазія міжзубних сосочків. Інколи розростання ясенного краю досягає рівня змикання зубів (мал. 144). Прогресування захворювання веде до появи виразково-некротичних процесів, які зумовлені втратою імунітету внаслідок основного захворювання, а також тривалим прийманням цитостатичних засобів. Описані (Bluefarb, 1960) специфічні ураження СОПР у вигляді інфільтратів і вузлів. Вони мають тістувату консистенцію, си­нюшне забарвлення, підвищуються над рівнем CO. Вражаються піднебіння, язик, мигдалики.

Характерними рисами хронічного лімфолейкозу є збільшення кількості лейкоцитів за рахунок зрілих лімфоцитів з наявністю молодих форм, а також поява великої кількості клітин лейколізу — тілець Боткіна — Гумпрехта.

Лікування проводять у спеціалізованих гематологічних відділеннях. Призначають кортикостероїди, цитостатичні засо­би, антибіотики, препарати, які запобігають виникненню кан-дидамікозу, вітаміни, залізоаскорбіновий комплекс. Місцеве лікування полягає у старанному гігієнічному догляді за порож­ниною рота, повноцінній санації її, симптоматичній терапії.

Агранулоцитоз — синдром, який характеризується значним зменшенням кількості чи відсутністю нейтрофільних грануло­цитів у периферичній крові. Розрізняють 4 типи агранулоцито­зу: інфекційний, токсичний (зумовлений прийманням препа­ратів ртуті, амідопірину та ін.), викликаний дією на організм іонізуючої радіації, а також агранулоцитоз, що розвивається при системних ураженнях кровотворного апарату.

Хвороба починається з підвищення температури тіла, болю під час ковтання, утворення геморагій, виразок на мигдаликах. На губах, яснах, язиці, CO щік та інших її ділянках розви­вається виразково-некротичний процес, який може поширитися на стравохід. Важливою для діагностики є відсутність запальної реакції тканин навколо осередку некрозу. Нерідко некротичний процес поєднується з кандидозом (мал. 145).

Кількість лейкоцитів різко зменшується, досягаючи 0,5—1,0 х х ЮУл. Діагноз ставлять на підставі анамнезу, клінічної карти­ни, результатів досліджень периферичної крові й пунктату кісткового мозку.

Лікування проводять у спеціалізованих гематологічних від­діленнях. Призначають пентоксил, натрію нуклеїнат, вітаміни, переливання крові. Місцеве лікування симптоматичне, воно включає антисептичне обробляння порожнини рота, знеболю­вання, протизапальне видалення некротичних тканин, призна­чення препаратів, що стимулюють регенерацію.

Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза). В основі захворю-

Мал. 145 Агранулоци­тоз. Некроз слизової оболонки альвеолярного краю

вання лежить гіперплазія клітинних елементів кісткового мозку, особливо еритроцитарного ростка. Еритремія спостерігається у віці 40—60 років, переважно у чоловіків.

Клінічні ознаки еритремії обумовлені збільшенням маси циркулюючих еритроцитів, об'єму циркулюючої крові, в'язкості крові, кількості тромбоцитів, а також сповільненням кровотоку і підвищенням згортання крові.

Захворювання розпочинається повільно, непомітно. Відзна­чаються підвищена стомлюваність, кровоточивість ясен, крово­течі з носа. Характерним симптомом поліцитемії є колір СОПР. Гіперемія, яка виникає, має темно-вишневе забарвлення; губи, язик, CO щік набувають яскраво-червоного кольору, що є на­слідком збільшення вмісту в капілярах відновленого гемогло­біну. CO у ділянці альвеолярних відростків пухка, з синюшним відтінком, при натискуванні легко кровоточить; міжзубні сосоч­ки гіперемійовані, мають темно-вишневе забарвлення. Харак­терна виразна колірна межа — ціаноз м'якого і бліде забарвлен­ня твердого піднебіння (симптом Купермана). Можлива поява свербежу шкіри і парестезії CO у зв'язку з підвищеним напов­ненням судин і подразненням інтерорецепторів капілярів кров'ю. Картина периферичної крові характеризується значним збільшенням кількості еритроцитів (6,8 • 10 /л), вмісту гемо­глобіну (160—240 г/л) і різко зменшеною ШОЕ (1—2 мм/год).

Лікування проводить гематолог. Використовують періодичні кровопускання і цитостатичну терапію радіоактивним фосфо­ром чи мієлосаном.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа). Захворюван­ня пов'язане з порушенням дозрівання мегакаріоцитів і знижен­ні¹. 305

Мал.146. Тромбоцито-пенічна пурпура (хво­роба Верльгофа). Петехії на бічній поверхні язика

ням спроможності їх продукувати тромбоцити. Унаслідок цього кількість тромбоцитів у периферичній крові значно знижується.

За клінічним перебігом розрізняють гостру, хронічну й цик­лічну форми тромбоцитопенічної пурпури. Симптоматичну тромбоцитопенію спостерігають при алергічних станах та інфекційних захворюваннях, променевій хворобі, медикамен­тозних інтоксикаціях.

Хвороба Верльгофа характеризується хронічним циклічним перебігом. Основним клінічним симптомом захворювання є крововиливи в шкірні покриви і СОПР, а також кровотечі із носа і ясен, які виникають спонтанно або під впливом незнач­ної травми (мал. 146). У зв'язку з тим що крововиливи в CO відбуваються не одночасно, інколи окремі її ділянки мають колір веселки. В цілому СОПР бліда, набрякла, атрофована;

епітелій її стоншений, місцями утворюються ерозії чи виразки.

У периферичній крові поряд з різким зменшенням кількості тромбоцитів з'являються їх патологічні форми — гігантські тромбоцити. Характерні послаблення чи відсутність ретракції кров'яного згустка, позитивний симптом джгута, подовження часу кровотечі.

Лікування. Призначають переливання крові, плазми, тромбо-цитарної маси, кортикостероїди, вікасол, кальцію хлорид, ас­корбінову кислоту, рутин.

Слід дотримуватись обережності при стоматологічних втру­чаннях, запобігати травматичним діям. Складні операції прово­дять з дозволу гематолога в умовах стаціонару після відповідної підготовки.