Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов

К анемиям, причиной которых является нарушение синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе различные виды талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия. Талассемии

• Патогенез талассемий. В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается количественная сбалансированность двух его цепей. «Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца). Клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются.

• Проявления талассемий: наблюдается увеличение числа эритроидных клеток и сидеробластов в костном мозге; эритропения, анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов и пойкилоцитоз в периферической крови.

Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия); разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение); устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4-9х10⁹/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла - в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора. Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров.

• Отклонение количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкоцитозы, лейкопении.

• Изменение соотношения количества различных видов лейкоцитов в крови: «цитозы» («филии»), цитопении; сдвиги лейкоцитарной формулы.

• Изменения биологических свойств лейкоцитов: биохимических, биофизических, структурно-функциональных.